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气促1天余
主诉 病史
男，2天。因“气促1天余”入院。查体：巩膜皮肤轻度黄染，躯干、四肢及颜面部可见散在出血点，呼吸急促，两肺未闻及明显啰音，心律齐，心前区可闻及Ⅳ级收缩期杂音，肺动脉瓣区第二心音亢进，腹软，肝肋下约3 cm，脾肋下1.5 cm。
查体 辅查
实验室检查：肝功能：谷草转氨酶148U/L.总蛋白37.7g/L.白蛋白19.4g/L，球蛋白18.3g/L，总胆红素251.6μmol/L。直接胆红素15.1μmol/L.间接胆红素236.5μmol/L。 超声检查：内脏正位，心房正位，心室右袢；右房室内径增大，右室内径16mm，右室壁厚约4mm，左房室内径正常 ；室间隔及左室壁厚度正常，增厚率正常，房间隔可见卵圆孔开放，宽度约3mm，CDFI探及该处双向分流，室水平未见分流；各瓣膜形态活动正常，三尖瓣口可探及轻度反流，CW测反流压差100mmHg，据此估测PASP>100mmHg，肺动脉增宽。内径约18mm，左肺动脉起始部与降主动脉间可探及一管状液暗区，内径4mm，CDFI示该处右向左分流；四根肺静脉引流入左房。肝脏增大.表面光滑，肝实质回声均匀：肝静脉直接汇入右心房，下腔静脉肝段未探及；肝门静脉主干显示不清，肝门周围可见迂曲的静脉 ；肝动脉扩张，内径约4mm，其多处与肝静脉沟通，PW在肝静脉内显示动脉样湍流频谱 ；肝内胆管未见明显扩张。
诊断 处理
超声诊断：①右心增大，卵圆孔未闭，动脉导管未闭，下腔静脉离断，肺动脉高压（重度）。②先天性肝动脉一肝静脉瘘形成；门静脉海绵样变。CTA检查：右心房、右心室增大，肺动脉干直径约18.5mm，升主动脉直径约9.0mm。两肺中后份可见片状密度增高影，内见支气管充气征象，两肺血增多。肝静脉明显扩张，肝段肝静脉汇合前下腔静脉未见显影，周围侧支显示，肝内门静脉变形、扭曲，门静脉主干显示不清，周围见多发侧支血管。肝动脉和肝静脉扩张，动脉期肝动脉与肝静脉同时增强 。
发布于 20-03-13 19:26
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