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男,40岁,主因间断头晕3年,加重2月来诊。患者自述既往14年前有“眼底血管瘤”、“颈髓纤维瘤”手术病史,“肾脏错构瘤”及“胰腺肿瘤”病史。
查体:患者伸舌右偏,左侧偏身感觉减退,其他无异常阳性发现。 入院后遂行颅脑、颈髓及胸髓MRI检查、全腹部螺旋CT平扫,并且行颅颈部MRI及全腹部螺旋CT强化扫描。影像学所见:四脑室、小脑半球、颈髓多发异常强化结节,大部分病变位于软脑膜及软脊膜周围,其中较大者位于四脑室底病变内部可见多发流空血管,肿块阻塞脑脊液通路,致梗阻性脑积水,左侧桥小脑角区囊实性肿物,肿块实性部分明显强化,上段颈髓后方异常强化结节周围可见迂曲强化血管影
胰腺及双肾实质多发囊性病变,部分伴钙化,病变无明显强化改变,右肾实质实性肿块,伴不均匀强化 。影像学诊断:Von Hippel-Lindau综合征(VHL)。