镜面右位主动脉弓、左位动脉导管伴法洛-医联

主诉病史

孕妇，35岁。孕24+周，孕2产1。既往健康，无家族遗传病史及不良嗜好。常规产前胎儿心脏超声检查：心脏位置正常，心尖指向左前方，心房正位，心室右襻，四腔心观示左右心大小比例对称，左房内可见卵圆孔瓣回声；室间隔上部连续性中断，直径约4.3mm；主动脉起源于左室，升主动脉内径4.4mm，略增宽，前移，骑跨于室间隔断端之上，骑跨率约45% ；升主动脉位于气管的右侧，呈右弓、右降，主动脉弓发出一粗大分支在气管前方向左行走；主肺动脉及其分支内径略窄，主肺动脉动脉内径3.2mm，右肺动脉内径2.2mm，左肺动脉内径2.1mm；三血管切面示升主动脉及其分支、左位动脉导管与肺动脉围成“U”形；主肺动脉左侧探及一管状回声经冠状静脉窦汇入右房；CDFI：室水平探及右向左分流信号，且左、右心室的血流同时注入主动脉内。

查体辅查

超声提示：胎儿右位主动脉弓、左位动脉导管、法洛四联症及永存左上腔静脉。后经引产病理解剖证实。

诊断处理

引产后病理解剖示：胎儿心脏位置正常，房室连接及心室-大动脉连接一致。主动脉弓呈右弓、右降，依次发出左无名动脉、右颈总动脉及右侧锁骨下动脉。左位动脉导管位于气管的左前方，连接于左锁骨下动脉与肺动脉间。右无名静脉汇入右上腔静脉，左侧无名静脉汇入左上腔静脉。剖开心室，室间隔上部可见直径约5mm的缺损。