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先天性右肺动脉缺如伴动脉导管未闭
主诉 病史
患者女，20岁，因“咳嗽、咳痰伴走路气急1月余”入院。患者1岁时曾发现心脏扩大，诊断为“肥厚性心肌病”未经特殊治疗，此后反复肺部感染，运动后胸闷气促，近几年病情加重。
查体 辅查
体格检查：胸骨左缘第2、肋间可闻及收缩期杂音。 X线胸片：左肺纹理增多，右肺纹理稀疏，肺动脉段突出。心脏超声：右心室增大、室壁增厚，中度肺动脉高压，右肺动脉显示不清；增强MSCT:左肺纹理增多，右下肺纹理稀疏，左肺膨胀且通过前纵隔向右延伸，右上肺可见压迫边缘；右心室明显增大，左肺动脉增宽，右肺动脉起始端呈盲端，断端光滑，右肺动脉未显示，纵隔及心脏右移MRP示主动脉与肺动脉之间有一通道；肺动脉干增宽，最大直径约33mm；VR示主动弓下方与肺动脉干之间见动脉导管未闭，直径约18mm；右下肺动脉缺如，右侧胸前内侧多条侧支血管形成。心脏动态MRI示主动脉与肺动脉间血流相通（动脉导管未闭）、右肺动脉缺如。
诊断 处理
影像诊断：右肺动脉缺如伴动脉导管未闭，肺动脉高压，右侧体一肺侧支循环形成。
发布于 19-10-26 23:56
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