Wegener肉芽肿-医联

主诉病史

【一般资料】女，14岁。【主诉】因左耳持续流脓2个月，发热、咳嗽半个月入院。【现病史】 2个月前无明显诱因出现左耳流脓，在多家医院诊断为化脓性中耳炎，反复抗感染及局部对症治疗，仍有左耳持续流脓、耳后痛；半个月前出现发热、咳嗽、咳白色痰，就诊于我院，门诊以急性化脓性中耳乳突炎、脓毒血症收入院。

查体辅查

【查体】体温37．8℃，脉搏lO0／min。双侧膝关节伸侧均可见散在血性疱疹，左侧外耳道见大量脓性分泌物，双肺听诊未闻及哕音，心、腹查体均未见异常。查血白细胞21×10／L，中性粒细胞0．88，淋巴细胞0．12，血红蛋白90g／L，血小板422×10／L；红细胞沉降率92mm／h；尿常规示红细胞300—600／HP。颞骨CT检查示左耳鼓室及乳突腔有密度增高影。胸部CT检查示双肺多发结节、肿块影，最大3．5cm×4．5cm，肿块内空洞形成，其内有气液平。

诊断处理

【诊断】化脓性中耳炎、耳源性脓毒血症、耳源性肺脓肿。行CT引导下经皮穿刺活检，结果提示急性炎症性肉芽肿伴纤维素性坏死。查抗酸杆菌阴性；抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)阳性。考虑Wegener肉芽肿。予泼尼松治疗，1周后体温降至正常，皮肤疱疹吸收，左耳渗出液明显减少；2周后复查CT示肺部原空洞肿块缩小，有新发结节影出现，尿常规未见异常。出院后1个月复查肺CT未见异常，药物减量，继续随访。