淋巴管平滑肌瘤病-医联

主诉病史

患者女性，38岁，因“胸痛、胸闷、活动后呼吸困难3月余”入院。患者约3个多月前开始出现左侧胸痛伴胸闷，活动后呼吸困难，无发热、盗汗、咳嗽，外院X线胸片示左侧胸腔积液，抽取胸水并予以诊断性抗结核治疗2月余，期间胸水无减少，仍需反复抽取以缓解呼吸困难症状，2个月内共抽取胸水约4000ml。1个月前停止抗结核治疗，腹部CT扫描见盆腔左侧占位性病变伴腹膜后淋巴结肿大，遂行剖腹探查术。术中见肿瘤位于左侧腹膜后，呈囊性，包膜完整，病理诊断为“具有血管周上皮样细胞分化的肿瘤”。术后胸水未减少，并出现双侧胸水。半个月前胸部CT扫描示双肺弥漫性囊性透亮影，双侧胸水。为进一步诊治入院。患者未婚未育，月经正常。

查体辅查

实验室检查查血常规、肝肾功能、血脂、血糖均正常。肿瘤标志物CA125 666.8U/ml，余正常。胸水检查为混浊奶白色，乳糜试验阳性。胸水常规：蛋白（++），比重1.022，红细胞1.65×1012/L，白细胞1.28×109/L，淋巴细胞95%，中性粒细胞5%，腺苷脱氨酶（ADA）25 U/L，乳酸脱氢酶（LDH）230 U/L。血气分析：pH 7.47，PCO2 27 mmHg，PO2 60 mmHg。

诊断处理

诊断淋巴管平滑肌瘤病（LAM）诊断思路胸部CT示双肺弥漫性囊性透亮影，伴乳糜性胸水，有盆腔肿物，高度怀疑淋巴管平滑肌瘤病。借原盆腔肿物手术病理蜡块，重新做切片及酶标。HE染色示：（腹膜后病灶）平滑肌细胞明显增生，细胞核大，胞质丰富，细胞异型不明显，呈不规则束状排列，部分区域形成结节状。酶标为：HMB45（＋），SMA（＋），MSA（＋），ER（－），PR（＋），CD34（－），CD117（－），D2-40（＋），增殖性细胞核抗原（PCNA）（－）。病理诊断为（腹膜后）淋巴管平滑肌瘤。结合胸部CT改变及盆腔肿物的病理结果，该例诊断为淋巴管平滑肌瘤病（LAM），累及肺和盆腔。在治疗益气活血，化瘀通络。用于气虚血滞、脉络瘀阻所致中风中经络，半身不遂、肢体麻木、口眼歪斜、舌强语謇及胸痹心痛、胸闷、心悸、气短；脑梗塞、冠心病心绞痛过程中,需使用脑心通胶囊+稳心颗粒。