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心脏内平滑肌瘤病
主诉 病史
患者，女，50岁。子宫平滑肌瘤行子宫次全切术后13年，心悸1周，超声心动图示右心室占位。超声心动图示右心室实质性回声 ；肺动脉CTA示右心室团块状充盈缺损
查体 辅查
免疫组化结果示：Actin(+)，Desmin(+)，H-caldesmon(+)，SMA(+)，Calponin(+)，Ki-67(+<1%)，S-100（-），Mammaglobin（-），MyoD1（-），Vimentin（弱+）（图5）。符合平滑肌瘤诊断。术后随访至今无复发。
诊断 处理
2015年2月在全麻体外循环下行右心室肿物切除术。术中见右心室前乳头肌附近一肿物（图3），切除肿物。术后病理未见坏死及病理核分裂
随访 讨论
心脏平滑肌瘤包括：心脏内平滑肌瘤病(ICL)、心脏转移性平滑肌瘤(BML)和原发性心脏平滑肌瘤。 ICL和BML常有子宫肌瘤切除病史。ICL常见，为静脉内平滑肌瘤病累及心脏，子宫平滑肌瘤沿髂静脉、下腔静脉蔓延性生长，直至累及右心腔，瘤体蒂多附于子宫或血管壁。心脏BML瘤体孤立于心腔，蒂附于心肌组织，影像学检查无静脉内平滑肌瘤。原发性心脏内平滑肌瘤起源于心肌内血管内皮细胞，无子宫肌瘤病史，可见于男性。
发布于 18-07-14 23:11
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