主诉 病史

患者，女，31岁，因“活动后心悸、 气促1年余”入院。患者缘于1年前始无明显诱因出现活动后心悸、气促不适，休息后可缓解，无胸痛、胸闷，无水肿、贫血等。起初患者未予重视，后症状持续不缓解，遂就诊我院。余病史无特殊。

查体 辅查

查体——体温36.8℃，脉搏80次/分，呼吸20次/分，血压130/80mmHg。口唇轻度发绀。 双肺呼吸音清，心界稍有扩大，肺动脉瓣区可闻及轻~中度舒张期杂音。 下腹可触及囊实性肿物。 辅查——彩超示：右心房多发黏液瘤、三尖瓣中度关闭不全，肺动脉瓣轻度关闭不全，窦性心律，心脏扩大。 胸片示：两肺膨胀性好，肺无实变，两肺下部有少许胸膜反应。 心胸比率0.57。

诊断 处理

初步诊断——右心房多发粘液瘤。 处理——全麻体外循环下行右心房多发黏液瘤清除术。 术中探查右心房内有一来自下腔静脉的条索样肿物；右心房内未见附着点，考虑来源于腹部。 术中发现右心房内肿物为下腔静脉延伸而来，切除心腔内肿物同时切下一段下腔静脉内肿物，切除时未发现肿物末端，考虑肿物延伸路径较长，切除1 段送病理检查。同时可见盆腔肿块和腹部肿块，考虑原发病灶为盆腔妇科肿瘤可能性大。眼观：送检条索状肿瘤（图 1），重42.2克，长约18.7cm，直径1.2-2.5cm，表面光滑，有包膜，切面灰白，呈编织状。镜检：肿物表面被覆一层内皮细胞，瘤细胞梭形、切面圆形及多角形，呈束状排列，疏密不均，胞质嗜酸性，核大小一致，核分裂象罕见（图2），间质部分透明变性，瘤细胞内部分血管的平滑肌细胞增生。 免疫表型：瘤细胞中actin（+），内皮细胞中（- ）（图3）；瘤细胞中CD31（-），内皮细胞中（+）（图4）。 血管壁网状纤维染色（+）（图5）。病理诊断：静脉内平滑肌瘤病（IVL），肿瘤延伸至右心房。 确定诊断——静脉内平滑肌瘤病，心脏内平滑肌瘤病。

随访 讨论

术后患者恢复良好。静脉内平滑肌瘤病（IVL）是一种子宫平滑肌瘤向静脉血管内生长，或由静脉血管壁本身的平滑肌组织增生突向管腔内的肿瘤，少见且类型特殊，属良性病变，具有侵犯静脉等不良生物学行为，常可超出子宫范围，沿静脉回流方向通过子宫静脉、卵巢静脉、髂静脉延伸至下腔静脉，甚至累及右心或肺动脉，为心脏内平滑肌瘤病（ICL）。ICL还应与心脏黏液瘤、血栓及肾脏恶性肿瘤转移瘤等鉴别。手术切除是IVL唯一有效的治疗方法，完整切除瘤体后患者的中位生存期可达12年。【摘自：《临床与实验病理学杂志》1001-7399（2013）07-0811-02，《静脉内平滑肌瘤病累及心脏 3例》。】