主诉 病史

患者女，30岁，因“发热3月，左胸痛4天”入院。患者于3月前劳累后出现午后低热，体温在37.5℃~37.8℃，伴少量刺激性干咳。4天前无特殊诱因出现左侧胸部隐痛，深呼吸及平卧位时加重，且胸痛呈进行性加重。活动后感胸痛、气短。于当地医院经拍胸片、超声检查示“左侧胸腔积液”，予穿刺抽液，为粉红色乳糜样液体，考虑为"结核性胸腔积液"，给予抗结核治疗，同时加用泼尼松30 mg/日及对症治疗，半月后胸水无明显减少。患者自发病以来午睡时偶有盗汗，无明显乏力、纳差、咯血、消瘦、无夜间阵发性呼吸困难，体重无明显改变。

查体 辅查

T 36.5℃，左下肺叩诊浊音，听诊呼吸音低，双肺未闻及干、湿性罗音。心、腹检查未见明显异常。脊柱、四肢无畸形，各关节活动如常，无红肿或压痛。 辅查：胸腔积液检查：淡粉色乳糜样，有核细胞总数900/mm3，白细胞50/mm3，比重1.038，蛋白10.2g/dl，乳酸脱氢酶64U/L，胆固醇80mg/dl，甘油三酯235mg/dl，乳糜试验（+），普通细菌培养（—），镜下见大量淋巴细胞、间皮细胞，未见瘤细胞。 胸部高分辨CT：双肺纹增多，紊乱，双肺弥漫性薄壁囊泡样改变。X线胸片左侧胸腔积液。

诊断 处理

诊断为：淋巴管平滑肌瘤病 患者入院后予胸腔穿刺抽液及对症治疗，经专科讨论考虑为肺淋巴管肌瘤病的可能性大，考虑在手术结扎胸导管的同时行肺活检以进一步确诊。患者接受全麻下开胸手术，结扎胸导管，滑石粉胸膜表面涂抹以达到胸膜粘连的目的，并行肺活检。术中见双肺弥漫性小泡状改变，组织水肿，经病理检查确诊为淋巴管平滑肌瘤病。

随访 讨论

本案例提示我们，对于有气胸、乳糜胸的病人，需要作胸部高分辨CT进一步了解肺部病变，除外有无肺气肿、肺大疱、结核、肿瘤等。如果发现囊性改变，应考虑淋巴管平滑肌瘤病的可能。淋巴管平滑肌瘤病的治疗目前尚无成熟的意见，由于病例数少，很难进行临床研究来确定某一种治疗的效果。目前一般认为淋巴管平滑肌瘤病与雌激素有一定的相关性。病情严重者可考虑肺移植。