青年男子主因右侧肢体无力6个月入院-医联

主诉病史

患者男性，37岁，主因“右侧肢体无力6个月”于2012-12-12晨入海军总医院神经内科。患者于2012-05无明显诱因出现右下足趾屈屈不能，踩油门无力，无肢体麻木感，伴有头痛。之后病情渐加重，2012-07后症状发展到右下肢足趾屈曲及背曲不能，右下肢抬举无力，行走困难，诊断为周围神经病，给予神经营养治疗无效。2012-10-06于外院行头MRI平扫+增强检查发现左顶叶可见不规则沿脑回分布的短T1稍混杂信号，周边可见片状长T1长T2信号(图1)。当时考虑为颅内占位性病变，遂于2012-10-24行左顶叶深部脑组织活检，结果示：脑组织变性、水肿，组织细胞反应，淋巴细胞浸润，以血管周围著，小血管壁增厚、变性，淋巴细胞浸润，髓鞘染色可见小灶状脱失，但不能明确颅内占位的诊断的性质。

查体辅查

查体：意识清楚，言语流利，高级皮层功能活动正常。视盘无水肿，右侧鼻唇沟浅、伸舌偏右。右侧肢体肌张力增高，右下肢明显；右上肢远端肌力5-级，近端肌力4级，右下肢远端肌力3级，右下肢近端肌力5-级；右侧肢体深浅感觉减退；右侧膝跟腱反射亢进，可引出踝阵挛；右侧Babinski征阳性。实验室检查：血常规、生化(红细胞、白细胞、肝肾功等)、凝血功能未见异常。免疫球蛋白、ANA抗核抗体谱15项及血管炎疾病检测组套(ANA抗体、抗链0抗体、免疫球蛋白)等结果正常。脑脊液(2012-12-13)检查：压力300 mmHz0，常规未见异常；生化：蛋白693 mg/L，糖和氯化物正常。入院后给予华法林抗凝治疗，给予改善循环营养神经等对症治疗，给予康复锻炼治疗。治疗后症状缓解。

诊断处理

遂就诊于海军总医院神经外科，2012-11-12头磁共振血管造影(magnetic resonance angiography，MRA)、磁共振静脉成像(MRV)未见异常；于2012-11-16再次行左额顶叶脑组织活检，结果示：少许皮层及白质结构，脑组织疏松水肿，小血管周围可见到炎细胞浸润(图2A)，可见到静脉淤血扩张(图2B)，未见到静脉内血栓形成，伴胶质细胞增生(图2C)；髓鞘染色可见小灶状脱失，s-100(+++)，01igo-2(+++)，MGMT(+++)，Syn(-)，WT-1(-)，P53(-)，NF(-)，EMA(-)，ki67标记指数约1％；神经元NEU～N(+)，MBP(+)，淋巴细胞LCA(++)，CD3(++)，CD20(+)；组织细胞CD68(+)，血管内皮CD34(+)。镜下可见少许的皮层及白质结构，脑组织疏松、水肿，灶性脑组织崩解，伴胶质细胞增生、吞噬细胞及淋巴细胞浸润。另可见小血管管壁增厚并玻璃样变性，血管周淋巴细胞浸润，考虑皮层静脉血栓形成可能性大。