侏儒症产妇行紧急剖宫产麻醉管理-医联

主诉病史

产妇，25岁，身高86.0 cm，体重33.5kg，因“妊娠34周孕2产0LO先兆早产，侏儒症”急诊入院拟行剖宫产手术。一个月前门诊产检时麻醉科会诊，术前评估为:侏儒症，ASAⅢ级，心功能Ⅱ级，智力正常，躯干部、四肢短小，双膝内翻畸形，胸椎稍向左侧弯曲，腰椎前突、仅可触摸L2~3椎间隙但狭窄，无脊神经受压的临床表现；颈短、后仰、活动度尚可，张口度约3横指，甲颏间距6 cm，下颌骨的水平长度12 cm，Mallampati分级Ⅱ级，可下牙咬合上牙。

查体辅查

入手术室后常规监测NBP（使用儿童袖带）、HR、SpO2和ECG，同时做好腰-硬联合麻醉和全麻的准备。入室BP112/63mmHg，HR106次/分，SpO2 100%，ECG示窦性心律。建立静脉双通道，控制输液速度，产妇体位摆放为右侧卧位，常规消毒铺巾局麻，穿刺过程顺利。

诊断处理

待脑脊液流出后，蛛网膜下腔给予0.25%罗哌卡因2ml，最后向头端置入硬膜外导管3 cm并固定，完成后立即将产妇体位调整为仰卧位并使整个床体略微偏向于左侧，3min后测量平面在T4左右，此时生命体征平稳，未有特殊不适。10min后开始手术，手术过程顺利，术中椎管内或静脉通道均未再添加任何药物，产妇无特殊不适，BP维持于100~120/50~70mmHg，HR维持于90~105次/分。术毕送恢复室观察，待产妇麻醉平面至T6以下后送返病房。产妇术后恢复良好，无麻醉相关并发症发生。

随访讨论

侏儒症是一种基因相关性疾病，临床表现为身材短小和骨骼不成比例生长，成年人身高多低于120 cm。软骨发育不全是一种由于软骨内骨化缺陷导致的发育异常，主要影响长骨，临床表现为特殊类型的侏儒症-短肢型侏儒，且80%的软骨发育不全可无家族史。此类人群的特征是躯干、四肢短小，腰椎前突，椎管狭窄的发生率可达40%，其狭窄部位大多在腰椎，最多见于L2~3间隙。侏儒症产妇由于自身病理生理条件的复杂性，使得其麻醉管理对麻醉医师而言具有极大的挑战性，在全麻和腰-硬联合麻醉中均存在高风险。本例产妇身高仅86 cm，远低于大部分侏儒症人群的身高（100~120 cm），对其脊柱畸形的内部情况难以评估。侏儒症患者因为长期的自卑感、学历低等现实问题，使其对自身存在的风险不重视，术前并无能够了解其椎管内情况的X片或MRI检查结果。这些问题都使麻醉操作和管理的风险大大增加。