侵犯眶内的不典型生长激素垂体腺瘤一例-医联

主诉病史

主诉病史患者男，48岁，于2000年因左眼视野缺损头痛及肢端肥大症状检查后发现鞍区占位，外院行开颅垂体瘤切除术，术后病理学诊断为生长激素型垂体瘤（报告未提及MIB指数）。2006年影像学随访发现肿瘤复发，于外院行"伽玛刀"治疗（未提供治疗的具体参数）。2008年患者出现左眼视力进行性下降及左眼睑下垂，复查发现肿瘤控制不佳，最终决定于2010年7月在上海伽玛医院行伽玛刀治疗。

查体辅查

查体辅查入院体格检查：左侧视力0.1，视乳头萎缩，左侧动眼神经功能部分麻痹，左侧瞳孔4 mm仍有轻微的对光反应。治疗前内分泌检查发现：生长激素14.2 μg/L，生长激素介质（IGF）1 536 ng/L；促甲状腺激素（TSH）<0.019 mIU/L，游离甲状腺素（FT4）为5.62 pmol/L。

诊断处理

诊断治疗伽玛刀治疗左侧鞍旁与左侧眼眶内肿瘤，体积17.68 cm3，周边剂量予以15 Gy，等剂量线设为65%。治疗后辅以长效生长抑素（兰瑞肽40 mg每2周肌内注射1次，共6次）和溴隐亭（5 mg 3次/d，6个月）联合药物治疗，并开始甲状腺激素替代治疗。治疗后1个月随访发现动眼神经症状略好转，随机生长激素水平下降到3.2 μg/L（此为未停用生长抑素时，下文无特殊说明均为停用生长抑素至少1个月的数值）。2012年1月患者出现头眼胀痛不适，血生长激素3.3 μg/L及IGF 11 067 ng/L，余激素水平正常。但MRI示肿瘤又有所增大，再次于上海伽玛医院治疗。体格检查：左眼睑下垂，左眼球活动受限，左眼20 cm数指。治疗范围周边剂量予以15 Gy，等剂量线设为60%，治疗体积为13.1 cm 3。伽玛刀治疗后患者仅同意再次试用溴隐亭控制肿瘤的高分泌状态。 2013年1月出现左侧头、眼部疼痛不适，复查头MRI显示治疗过的病灶缩小，但右侧鞍旁病灶有增大，体格检查发现右眼视力减退到0.2，左眼光感，左眼睑下垂，左眼球活动受限。行第4次伽玛刀术收入院0周边剂量予以15.5 Gy，等剂量线予以70%，治疗体积3.3 cm 3。2014年MRI随访未见肿瘤消退，左眼突出症状明显，生长激素41.9 μg/L。于2014年3月在全麻下行鞍区、左侧鞍旁和左侧眼眶内肿瘤镜下次全切除和左侧前颅底重建术，术后24 h生长激素45.4 μg/L。术后肿瘤组织病理切片中可见核分裂象，肿瘤侵犯海绵窦。免疫组化示P53阳性。Ki－67指数高达10%。于手术治疗后6个月随访发现，病灶重新增大，并往颅底、鞍区和鞍上广泛侵袭，结合不典型垂体瘤的病理诊断，予以替莫唑胺360 mg （150 mg/m 3，5－28方案，共3个疗程）。替莫唑胺治疗3次后复查，肿瘤仍在增大，患者出现严重头痛和间歇性鼻出血，由于患者个人原因停用替莫唑胺。此后9个月内以长效生长抑素不规则治疗4次。头痛、突眼和鼻出血较生长抑素治疗前好转。