腰丛状神经纤维瘤-医联

主诉病史

患者女，40岁。6个月前无明显诱因出现右下肢疼痛，以大腿内侧、小腿内侧及前方明显，疼痛逐渐加重，影响行走。患者步入病房，步态蹒跚。腰椎右侧叩击痛（+），股神经牵拉实验（+）。双下肢各肌群肌力V级，肌张力正常。生理反射存在，病理征（-）。右大腿内侧、小腿内侧及前方皮肤感觉略减退。肌电图显示右股神经支配肌呈神经源性改变，右股神经周围运动未引出。

查体辅查

CT神经重组图像：L2神经自椎管发出，远段神经增粗、明显强化（图1）。L3、L4神经腰丛分支及股神经扭曲、肿大（图2），呈“蠕虫样”改变，累及长度约143.4mm（图3），L4神经骶丛分支增粗（图2）。病变整体形态（图4）与术后大体标本（图5）相仿。

诊断处理

影像诊断：右侧腰丛、股神经及L4神经骶丛分支病变，考虑丛状神经纤维瘤。

随访讨论

丛状神经纤维瘤是一种较少见的神经源性肿瘤，常累及1段神经及其分支，可伴有疼痛、神经受损、运动障碍等症状，有恶变的可能。目前治疗以手术切除为主，但有文献指出，手术切除不完全时可能会引起病变进展，所以术前提供准确、完整的病变范围尤为重要。本例患者神经症状明显，常规影像学检查配合肌电图诊断神经源性病变并不困难，但股神经构成复杂、走行特殊，常规影像对病变范围及细微结构显示并不理想。这可能是多种原因造成的，如神经的常规影像解剖抽象、对神经解剖不够熟悉、神经无法通过增强扫描来提高对比等。但如能熟练掌握神经解剖及成像方法，CT重组技术可以较好地显示出神经形态、与周围组织间关系、测量病变累及范围等，为临床术前评估及术中定位提供了直观的影像依据。