主诉 病史

患者男，17 岁。 因发现右手掌斑片、肿块 2 个月余， 患者因 2 个月前无意发现右手掌稍肿胀，表面皮肤颜色变深，皮下可扪及一核桃大质软肿块，无自觉症状，未予特殊处理，肿块逐渐增大。 患者既往体健，体格发育及智力正常，无外伤史，否认家族类似疾病史。

查体 辅查

体格检查：一般情况好，各系统检查无异常。右手掌皮肤轻度增厚，掌横纹明显，掌中央可见一 5 cm × 6 cm褐色不规则斑片，边界清楚（图 1），其下有一质软肿块，边界不清，可以捏起质韧条索状物。 全身其他部位无色素斑及肿块。 无骨关节畸形疼痛，眼科检查无异常 肿块组织病理检查： 肿瘤组织形成大小不一的丛状结构（图 2A）；瘤细胞呈梭形，疏松排列，核呈杆状或尖细状，似波浪状扭曲，染色质淡染，胞质淡伊红色，细胞分界不清；周围胶原纤维增生，并可见到黏液样基质（图 2B），部分丛状结构内见神经轴索。 诊断为丛状神经纤维瘤

诊断 处理

手术切除

随访 讨论

丛状神经纤维瘤临床上少见，大多数是不转移而侵袭局部的良性肿瘤， 文献报道少数肿块大且位置深者易恶变。 尤其是发生于头颈颌面部者，常弥漫性生长，浸润性强，导致畸形、多神经受累及骨质破坏等。 发病部位以头颈部多见亦可见于躯干、四肢，少数发生于喉腔、胆管、颌下腺、食管、胰腺、肝脏、膀胱、腹膜后及子宫颈等。 常有多神经受累伴有皮肤和皮下组织增生过度、肥厚、起皱，局部皮肤色素沉着，形成神经 瘤 性 橡 皮 肿 。 本 病 组 织 病 理 特 点 为 肿 块 由 施 万 细 胞（ Schwann cell）、成纤维细胞和外周神经细胞构成，以施万细胞增生为主，形成典型的丛状结构。