严重肾病综合征合并广泛静脉血栓病例-医联

主诉病史

【病例情况】患者男性，34岁，因"反复水肿、尿检异常6年"于2004年12月13日第三次入院。

查体辅查

T36.5℃，BP90/65mmHg,BMI26.3kg/m2、发育正常，全身皮肤、黏膜未见皮疹、瘀点、瘀斑，双眼睑及双下肢无明显水肿。心肺听诊（-），腹部（-），右下肢较左下肢粗，环腓肠肌处测左侧直径38cm,右侧直径40cm,膝以上2cm处左侧42.5cm,右侧44cm.

诊断处理

2004年9月病人无明显诱因再次出现尿蛋白增多，查尿蛋白4.3g/24h,血白蛋白13.7g/L;5天前出现尿量减少，约400ml/24h,血肌酐（Scr）115μmol/L,为进一步诊治收入院。患者在病程中无夜尿增多和高血压。近两年来出现双下肢粗细不等，右下肢较左下肢粗，无间歇性跛行、下肢疼痛。无腰痛、肉眼血尿。

随访讨论

入院后停用CsA,因患者凝血时间延长，未予抗凝治疗，予雷公藤多甙、大黄酸、百令胶囊等治疗，积极准备行重复肾活检。入院后第6天（12月19日），患者出现右侧腰部剧烈疼痛，为持续性绞痛，不伴发热、肉眼血尿，尿沉渣RBC136万/ml,均一型。Hb194g/L,Scr1.71mg/dl,凝血时间进一步延长。因考虑病人有肾静脉血栓的可能，立即予低分子量肝素钠5000U皮下注射。次日彩超示双肾不等大（左肾107mm,右肾127mm），右肾主静脉栓塞，副静脉可能有代偿性扩张。右下肢腘静脉局部栓塞，余四肢静脉未见栓塞。暂予降纤治疗东菱克栓酶5U,2小时内泵入，同时继续低分子量肝素钠5000U2/次，以防止新血栓形成。为防止取栓或溶栓过程中出现肺栓塞，遂于12月21日经颈内静脉行下腔静脉滤网放置术。术前行数字减影血管造影（DSA），自两侧足背静脉造影见左侧深静脉通畅，显影好，左股静脉处见血栓形成。右侧腘静脉不显影，股静脉通畅。自右股静脉造影见髂外静脉以上静脉不显影（见图1），进一步行磁共振血管成像（MRA）提示肝静脉以下下腔静脉至髂外静脉广泛血栓形成，并形成侧支循环（见图2）。因下腔静脉广泛血栓形成，术中在X线透视下自颈内静脉，沿上腔静脉插入导丝，将永久性下腔静脉滤器置于肝静脉下方下腔静脉内（见图3）以阻挡上行栓子。因术中探及血栓多为陈旧性，质地较硬，取栓的可能性不大，故行静脉溶栓治疗。术后立即注射肝素钠30mg,回病房后予重组链激素50万U,2小时内泵入，继以50万U8小时内泵入。第二个24小时予50万U8小时内泵入。同时予肝素12500U/24h泵入，根据凝血时间调整肝素用量。维持PT在正常值的1.5~2.5倍。术后复查血管彩超示右肾静脉血流再通，双肾大小恢复正常，右静脉血流较前好转。抗凝治疗逐渐过渡到口服华法林。1月9日复查血PT28.8秒，Hb133g/L、Scr0.75mg/dl,尿沉渣RBC3万/ml,病人出院继续抗凝治疗