食欲减退、四肢水肿-医联

主诉病史

患者，男，61岁，因食欲减退伴四肢水肿2个月于2012年12月21日来我院就诊。2个月前无明显诱因下出现食欲减退伴四肢水肿，以双手背、双足背为主，去当地医院就诊，

查体辅查

查血常规正常，生化检查示白蛋白30 g/L，红细胞沉降率74 mm/1 h， C反应蛋白（CRP） 62.1 mg/L，糖类抗原125： 87 U/ml（正常值：0~35 U/ml ），癌胚抗原正常，血尿酸529 μmol/L（正常值：90~420 μmol/L ），抗核抗体谱和抗中性粒细胞胞质抗体阴性，但是多次复查示白蛋白进行性下降，最低为23 g/L，故给予补充白蛋白、利尿等治疗，但是患者食欲进行性下降，消瘦明显伴四肢水肿和盗汗。

诊断处理

在门诊行胸部CT平扫：左肺小结节，右侧少量胸腔积液，纵隔见增大淋巴结。中、上腹增强CT扫描：胃壁增厚，后腹膜、肠系膜淋巴结肿大，脾肿大。钡餐造影：胃窦部壁稍僵硬。行胃镜检查，进镜后见胃腔内大量食物残渣，进入十二指肠球降部黏膜未见异常，幽门孔轻度畸形，胃窦及胃角可见大片凹陷，无苔，质硬，易出血，胃体及胃窦无收缩，食道下段黏膜未见异常，提示皮革胃（图1A）。胃镜病理组织活检示：①（胃窦）黏膜慢性中度浅表性炎（活动性），伴炎性渗出，小灶细胞异型增生。②幽门螺杆菌阴性。③免疫组化：CD10、BCL6、CD4、CD8、 CXCL13和PD1均阴性。考虑有消化道肿瘤可能，于2013年1月1日入住我院血液肿瘤科，查体：体温38 ℃，脉率110次/min，呼吸20次/min，血压99/60 mmHg ，恶液质，慢性病面容，双颌下可触及肿大淋巴结，大小为1.5 cm×1.5 cm，质韧，活动度差，无压痛。扁桃体无肿大，听诊心肺未见异常。腹平坦，无压痛及反跳痛，肝肋缘下未触及，脾肋缘下3 cm，质软，边界清楚，移动性浊音阳性，双肾区叩痛阴性，双下肢轻度凹陷性水肿。颈部左侧肿大淋巴结活检，病理学检查结果示淋巴结结构破坏，肿瘤细胞小至中等大，胞质淡染或透亮，见反应性淋巴细胞、浆细胞、增生的滤泡树突细胞（FDC网），并见分支状的内皮小静脉增生。免疫组化：CD2、CD3、CD5、CD43、CXCL13、PD-1、CD10、 CD21、MUM-1、Bcl-2阳性，Ki-67阳性率80%，CD45RO（±）， CD23、CD138、Pax-5、CD20、CD79a灶性阳性，CD8、CD56、 CyclinD1、ALK、CK阴性，个别细胞CD15阳性，部分大细胞CD30阳性。EBV原位杂交：个别细胞阳性。骨髓象检查未见明显异常。骨髓活检示骨髓造血组织增生低下伴灶状淋巴组织增生，免疫组化示MPO阳性，CD20、CD3部分阳性， CD10、BCL6、CD4、CD8、CXCL13和PD1均为阴性。染色体检查示正常核型，外周血IgH-TCR重排克隆检测均阴性。根据上述检查结果，结合临床诊断为血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤

随访讨论

讨论：皮革胃是一种特殊类型的进展期胃癌，因其胃镜所见胃形态呈袋革样改变而得名。皮革胃病理类型主要为以黏液细胞癌及低分化腺癌为主，少数为淋巴瘤。胃淋巴瘤可为原发也可继发，其病理类型以黏膜相关性淋巴瘤为主，其次是弥漫大B细胞淋巴瘤，也可有滤泡性淋巴瘤、套细胞淋巴瘤等少见类型，AITL引起皮革胃罕见。