喉部浆细胞肉芽肿-医联

主诉病史

患者男性，31岁。因声音嘶哑、喉痛2个月于2015年4月20日入院。声音嘶哑进行性加重，伴喉痛，无吞咽障碍及呼吸困难。咽部、口腔检查及喉部触诊未见明显异常。

查体辅查

电子喉镜检查：双侧声带前端及前连合可见新生物，色灰白，表面欠光滑，双侧声带活动好，闭合欠佳（图1A）。喉部平扫+增强CT扫描显示：声门区占位，双侧甲状软骨板受累破环（图1B、1C）。其他实验室检查未见明显异常。因黏膜表面麻醉下纤维喉镜手术配合欠佳，于4月23日在全身麻醉下行支撑喉镜下喉肿物取活检术。点击查看原图

诊断处理

图1 A.电子喉镜显示：双侧声带前端及前连合新生物，色灰白，表面欠光滑；B：咽喉轴位CT显示：声门区占位，双侧甲状软骨板受累破环；C.增强扫描可见肿物呈不均匀强化；D：放疗后半年，复查电子喉镜显示喉部结构基本正常，无复发术后病理结果示：纤维血管组织增生，伴慢性炎症及炎性肉芽组织增生。上级医院会诊结果：浆细胞肉芽肿（PCG）。术后1周患者转至综合性医院行放射治疗，共计13次，总量26 Gy。治疗后患者声嘶及喉痛症状明显改善，随访至2015年11月18日，复查电子喉镜基本正常，无复发（图1D）。

随访讨论

讨论 PCG是一类肿瘤样炎症反应性病变，最早由Bahadori和Liebow于1973年描述并命名。最常见的发生部位是肺，偶有神经系统、头面部和消化道等部位相关报道，而发生在喉部者少见。发病机制目前尚不明确，部分学者认为是病毒感染所致。如人乳头瘤病毒8型及EB病毒可能在PCG的发病机制中起到一定作用；部分PCG患者合并高丙种球蛋白血症或高胱氨酸尿症，因此又有人推测可能与人体免疫功能障碍有关。此外，局部创伤或手术损伤后发生的变态反应亦可能为其重要致病因素。Do等提到喉部PCG的平均发病年龄为43岁，好发于声带、声门下或杓会厌皱襞等处。临床表现多为声嘶或发生困难，偶可出现呼吸困难、吞咽困难、咳嗽、咳血及耳痛。部分患者可出现发热、消瘦、全身乏力等症状。该病临床确诊十分困难，主要依靠肿瘤组织活检或术后组织病理学检查。显微镜下可见病变以弥漫排列的成熟浆细胞为主要成分，伴有淋巴细胞和单核细胞等炎性细胞，含有大量过碘酸雪夫染色阳性的Russel小体，分布于车辐状排列的胶原纤维和大量新生毛细血管之间。病理诊断时需要与纤维瘤病、淋巴瘤、髓外浆细胞瘤等疾病相鉴别。在影像学诊断上，本病例可见甲状软骨前端明显骨质破坏，具有典型侵袭性恶性肿瘤表现，增强CT扫描可见不均匀强化，与Ni等的报道一致。此外，有文献报道：PCG在MRI中表现为TW1等或稍低信号，TW2轻微高或等信号，当注射Gd-DTPA TW1强化明显。然而上述影像学特征在诊断PCG中并无特征性表现，只能作为辅助诊断。 PCG依据其肿物原发部位及侵袭程度具有不同的治疗原则。对于能够手术切除的PCG，手术切除即可达到很好的疗效。对于病变范围较大、病变严重而不能彻底切除或病变位于不宜手术切除部位等情况，均可采用放射治疗和（或）联合激素治疗。也有学者认为，可给予20～60 Gy低剂量放疗。但是因为缺乏系统的相关研究，且多为经验性治疗，目前在放疗剂量及范围要求方面尚无统一标准。有学者提出头颈部肿瘤手术切除可能导致感觉和功能受损。本病例考虑甲状软骨前端骨质吸收破坏较重，经活检病理确诊为PCG后行单纯放射治疗也取得了较为理想的效果。大剂量激素单独应用可作为适宜的治疗方案，如激素治疗不敏感则建议手术或进一步放疗。综述所述，PCG因其发病率较低，且临床表现缺乏特异性，往往容易造成误诊。需加强对本病的认识。病理学检查可作为最终确诊依据，根据肿物原发部位及侵袭程度在手术、放疗或联合激素治疗等方案中做出适宜选择。然而本病缺乏大宗病例疗效的报道，不同治疗方案的长期预后亦不确定，因此做好长期随访工作非常必要。