小儿法洛四联症-医联

主诉病史

患儿，男，3岁，92 cm，13kg，因“先天性心脏病，法洛四联症，体肺分流术后，声门下狭窄”拟行声门下狭窄松解术。患儿出生后40d，因咳嗽就诊，心脏彩超示“先天性心脏病，法洛四联症”，肺动脉及左心室发育差，于我院行体肺分流术。术后1年肺动脉及左室发育尚好，欲行法洛四联症根治术。术中喉镜示声门下环形狭窄，气管插管困难，取消手术。患儿本次于2015年入院后，监测吸纯氧条件下SpO2 85%~90%，步行50m出现气喘，口唇发绀。CT增强扫描示：右室横截面积3.1~4.8 cm2，右室壁增厚，左室体积与右室相当；室间隔缺损直径约0.7 cm，肺动脉发自右心室，右室流出道狭窄，最窄处直径约0.5 cm，肺动脉瓣环狭窄，瓣叶增厚；主动脉骑跨，骑跨率为50%，升主动脉右侧可见管状连接于右肺动脉。

查体辅查

颈椎CT示：主气管局部环形狭窄，狭窄长度约2.2mm，最窄处直径4.6mm。其他辅助检查未见异常。术前全院会诊拟定气管插管全麻，备用方案为“保留自主呼吸下静脉麻醉并保证气道通畅高氧大流量给氧”，拟行声门下狭窄松解术。患儿入室前肌注40mg氯胺酮，监测ECG、NIBP、SpO2，行桡动脉穿刺监测ART，开放静脉通路，吸氧去氮3min，麻醉诱导静注咪达唑仑1mg、舒芬太尼5μg、地塞米松5mg、东莨菪碱0.15mg、琥珀胆碱70mg，1%丁卡因充分舌根声门表麻，后试插ID4管两次失败，吸氧，改插ID3.5管失败。

诊断处理

诱导开始10min后自主呼吸逐渐恢复，为防止气道水肿加重狭窄程度，放弃插管，改为保留自主呼吸条件下静脉浅麻醉并保证气道通畅、高氧大流量给氧，术者在支撑喉镜下行手术。方法：将ID3.5气管导管直接退回至口腔，维持纯氧浓度，氧流量8L/min。术中保证血氧维持于75%~85%，间断面罩辅助通气。手术时间35min，NIBP 80~120/45~80mmHg，HR75~115次/分，SpO2 75%~93%。术中血气回报间断给予碳酸氢钠50ml纠酸及对症处理，为防止插管创伤及术后气管水肿，给予甲基强的松龙40mg。术毕总计液体转化糖电解质入量120ml，为防止术后气管再度狭窄，插管ID5管顺利通过，深度17 cm越过声门下最细处4.6mm的膜性狭窄，术毕血气pH7.198，PCO2 54.3mmHg，PO2 75mmHg，HCO-3 23.2mmol/L转ICU继续观察。术后随访，患儿入ICU清醒后拔管，无明显不适，等待法洛四联症根治术。

随访讨论

先心病患儿中合并气管狭窄的比例高达12.8%。此类手术病例麻醉风险极大。法洛四联症患儿术前长时间缺氧，易导致肺动脉压增高，代谢性酸中毒。小儿气道狭窄可分为先天性和获得性，最常发生于声门下，获得性声门下狭窄往往发生在长期气管插管、气管创伤后等。对于此类患儿的全身麻醉，控制气道与保留自主呼吸是成功麻醉的保证，该患儿声门下狭窄长度为2.2mm，最狭窄处直径4.6mm，狭窄程度较轻。因此，可选择的气道管理方案有：（1）气管切开维持通气，冷凝激光去除狭窄环；（2）气管切开狭窄部分切除，断端吻合；（3）体外循环下狭窄松解；（4）法洛四联症根治术与狭窄松解术同时进行；（5）常规小号气管插管置入冷凝激光狭窄松解；（6）保留呼吸间断面罩吸氧或喉罩通气等。考虑前两者对患儿创伤巨大，后两者可能为最佳选择。另外，此患儿不存在局部肉芽肿、溃疡及肿物等，可以不考虑血性或异物进入气道引起相关并发症，反之操作过程中可以采用头低脚高体位。此类手术时间短，术中间断面罩吸氧麻醉也是安全可靠的，可供临床参考。