主诉 病史

患者女，69岁，急性起病，因“发作性言语不能，右侧肢体活动不灵3天”为主诉入院。 现病史：3天前患者无明显诱因突然出现双眼发直，言语不能，偶能说出个别词组，但他人不能理解。右侧肢体活动差。无恶心呕吐，无四肢强直阵挛发作，无饮水呛咳及吞咽困难。无尿失禁。当地医院行头CT检查未见出血。症状持续约1天后症状好转。能下地行走。昨日下午患者再次出现不能言语，四肢能动。行头磁共振检查提示脑内多发梗塞，累及脑干。当地医院给予奥扎格雷钠，肌氨肽苷等静点治疗。症状未见缓解。现为求进一步系统诊治前来我院。病来无发热，无恶心呕吐，无气喘及呼吸困难。进食可二便正常。 既往史：3年前患脑梗塞，未遗留肢体活动不灵等后遗症。有高血压病史，具体年限及服药不详。否认糖尿病病史。心脏偶有早搏。否认肝炎结核等传染病病史，否认手术及外伤史。 个人史：生于本地，无异地久居史。否认烟酒等不良嗜好。 过敏史：海鲜类过敏。 家族史：否认家族性遗传病病史。

查体 辅查

查体：神志清楚，言语可。查体欠合作。无眼睑下垂，双瞳等大正圆，D=3.0mm，对光反射灵敏。眼球各方向运动充分，无复视，无眼震。左侧鼻唇沟略浅，示齿口角略右偏。伸舌不偏。咽反射存在。悬雍垂右偏。四肢可动，肌力5-级，肌张力可。深浅感觉及共济运动查体不配合。BCR L+++R+++， PSR L++R++，Chaddock征：L-R-，Babinski征L-R-。颈软。NIHSS评分：4分。 辅助检查：头磁共振回报提示脑内多发腔梗及小灶脱髓鞘改变，右侧大脑半球血管流空影较多，右侧静脉窦似与动脉相通。

诊断 处理

转入脑外科进一步进行DSA检查：左侧颈内动脉提示静脉期未见上矢状窦显影。左侧颈外动脉提示硬脑膜动静脉瘘，动脉期可见上矢状窦充盈，可见矢状窦狭窄。右侧颈内动脉示静脉期未见上矢状窦显影。左椎基底动脉造影提示肌皮支供血硬脑膜动静脉瘘。 诊断：硬脑膜动静脉瘘，矢状窦狭窄 治疗：该患硬脑膜动静脉瘘诊断明确，多支供血，病情复杂。造影后与家属交代，家属决定暂缓介入处理。给予保守治疗。

随访 讨论

由于硬脑膜动静脉畸形位于脑外，除非硬脑膜动静脉畸形回流入静脉窦后伴入窦皮质静脉逆流、硬脑膜动静脉畸形直接回流入皮质静脉或硬脑膜动静脉畸形伴大静脉池者，很少表现有神经系统症状和体征，硬脑膜动静脉畸形常见的症状和体征有： 1.颅内血管杂音 2.头痛 许多硬脑膜动静脉畸形的病人都有头痛，其可能的原因有： (1)硬脑膜动静脉畸形“盗血”严重，致使硬脑膜缺血。 (2)颅内压增高。 (3)颅内出血。 (4)扩张的畸形血管对脑膜的刺激。 (5)持续性颅内血管杂音可造成病人精神紧张及休息不好，亦可出现头痛。 3.颅内压增高 4.颅内出血 5.其他 少数可发生癫痫、耳鸣、轻偏瘫、失语、一过性黑矇等。海绵窦硬脑膜动静脉畸形可出现额眶或球后疼痛、突眼、视力下降、复视、眼球运动神经障碍等。