特发性嗜酸粒细胞增多综合征-医联

主诉病史

患者女，26岁，因“间断腹胀、腹痛半年，加重1周”入院。入院前半年无明显诱因出现腹胀、腹痛，外院就诊查血常规示WBC计数与嗜酸粒细胞比例和计数均略增高，腹部超声发现少量腹水，予抗感染、对症处理等治疗后病情好转。此后症状反复，多次复查血常规，WBC计数为（10.12～13.19）×109/L，嗜酸粒细胞占0.176～0.514，嗜酸粒细胞计数为（2.32～5.36）×109/L，未行系统诊疗。入院前1周再发腹胀、脐周钝痛，渐加重，伴腹泻，每日排便3～7次，为黄色稀便，乏力，无呕吐、发热，食欲减退。【

查体辅查

入院后血常规：WBC计数为10.06×109/L，嗜酸粒细胞占0.318，Hb为131g/L，PLT计数为414×109/L。尿常规、粪便常规、肝功能、肾功能、电解质、血糖、血脂、心肌酶、甲状腺功能均正常。肝炎病毒、梅毒螺旋体、HIV阴性。血清CEA、AFP、CA19-9、CA125正常。ESR、CRP、类风湿因子、免疫球蛋白G（immunoglobulin G，IgG）、IgA、IgM、补体C3、补体C4、抗核抗体、抗可提取核抗原抗体、抗双链DNA抗体均无异常。肺CT示右下肺少许炎性反应，未见胸腔积液和心包积液。全腹CT示大量腹水、盆腔积液，肝胆胰脾及肾脏未见异常。胃镜检查示慢性浅表性胃炎，未见食管胃底静脉曲张。结肠镜检查示直肠炎，病理示直肠黏膜慢性炎性反应，少量浆细胞和淋巴细胞浸润。腹水呈淡黄色微浊，蛋白（＋），比重为1.034，总细胞数为2.05×109/L，WBC计数为1.37×109/L，嗜酸粒细胞占0.62，中性粒细胞占0.10，淋巴细胞占0.20，间皮细胞占0.08；腹水腺苷脱氨酶（adenosine deaminase，ADA）为2U/L，LDH为2.1μmol·s-1·L-1，蛋白定量为48.1g/L；腹水结核分枝杆菌PCR阴性；腹水CEA、CA19-9、AFP正常，CA125略高，为348.2U/mL；腹水脱落细胞未见肿瘤细胞。骨髓象显示增生活跃，粒系占0.760，其中嗜酸粒细胞占0.410，以成熟嗜酸粒细胞为主，红系增生减低，占0.105，以中晚幼红细胞增生为主，形态大致正常，全片中见193个巨核细胞。融合基因FIPIL1/血小板衍生生长因子受体（platelet-derived growth factor receptor，PDGFR）α和bcr/abl P210阴性。

诊断处理

最终诊断为特发性嗜酸粒细胞增多综合征。给予患者甲泼尼龙40mg/d静脉滴注，同时予抑酸、补钙、对症等治疗，第2天症状即有减轻，3d后改为醋酸泼尼松片45mg/d口服，1周后减为40mg/d，治疗后10d腹胀、腹痛明显缓解，排便正常，食欲改善。复查血常规：WBC计数为10.61×109/L，嗜酸粒细胞占0.041，腹部超声示腹水阴性，病情好转出院。此后门诊随访，监测血常规正常，糖皮质激素规律减量至停药。

随访讨论

随访3年，患者情况良好，无复发。