主诉 病史

患者，男，50岁。 主诉：双下肢僵硬，步态不稳5年，加重1年半 现病史：5年前无诱因出现双下肢僵硬，行走不稳，未诊治，上述症状逐渐加重。4年前在当地医院按“颈椎间盘突出症”给予按摩、针灸等治疗，无效。1年前自觉上述症状加重，迈步及上台阶困难，行走不稳加重，向前摔倒。头颅MRI示：老年性脑萎缩。

查体 辅查

专科查体：双下肢肌力4+级，双下肢肌张力高，直线行走不稳。双膝腱反射均亢进，有踝阵挛，双侧病理征均阳性。 实验室检查：常规、生化、肝肾功等均未见异常。

诊断 处理

治疗：复合维生素B片，胞磷胆碱钠胶囊，妙钠等药物治疗。建议患者行遗传性痉挛性截瘫基因检测，患者拒绝。

随访 讨论

讨论：HSP可于任何年龄发病，但多见于儿童期或青春期，男性较女性多见。主要表现为缓慢起病逐渐进展的双下肢痉挛性截瘫，患者出现双下肢僵硬，不灵活，走路不稳，跑步易跌，上楼梯尤其困难，以后双上肢也可出现症状，动作笨拙迟缓。体检时可发现四肢尤其是双下肢肌张力增高，行走时呈剪刀样步态，腱反射亢进，病理征阳性，部分患者有轻度肌力减退。多数患者有弓形足或平跖足。常有阳性家族史。HSP根据遗传方式（常染色体显性遗传、常染色体隐性遗传、x-连锁遗传）、是否是单纯性进展性痉挛起病、或者是否伴有其他的神经系统异常，比如视神经病，锥体外系异常、黑矇、共济失调，鱼鳞病、智力倒退、聋哑和癫痫，而分为单纯性和复杂性HSP。临床上将只有痉挛性截瘫者称为单纯型HSP，合并有脊髓外损害者称为复杂型。本例患者行走时有明显的剪刀步态，视频好像不能上传，给大家分享一张照片看看~~