主诉 病史

患者，男性，50岁，因“反复胸闷、气促伴双下肢水肿1年余，加重10 d”入院。1年前出现胸闷、气促伴双下肢水肿，后出现腹部及面部水肿，伴有泡沫尿。曾到多家三甲医院就诊，先后发现大量胸腔积液、腹腔积液、少量心包积液，多次出现尿蛋白和肌酐轻度升高，外部冠状动脉造影无异常，排除冠心病，心脏彩超：符合肥厚型心肌病，外院均考虑为肥厚型心肌病，给予利尿抗心力衰竭、胸腔穿刺抽液等治疗症状缓解，但反复发作并进行性加重。10 d前再发胸闷，气促、双下肢水肿，夜间不能平卧。既往体健。 入院诊断：肥厚型心肌病？CA？

查体 辅查

BP 98/67 mmHg。颈静脉怒张，肝颈回流征阳性，双下肺叩诊浊音，心率82/min，心律齐，无杂音，腹软，移动性浊音阳性，双下肢中度水肿。 BNP 1748 ng/L，CTN1定量0.144 μg/L（0~0.04μg/L），尿蛋白3g/L，24 h 尿蛋白551.7mg。血IgA 4.22 g/L（0.7~3.3 g/L）。血象、血气分析、心肌酶、肝功能、肌酐、肿瘤指标、风湿指标、甲状腺功能等无异常。痰培养未见细菌及抗酸杆菌。胸腔积液呈渗出性改变，多次胸腔积液送检未见癌细胞。X线胸片：双侧大量胸腔积液。心电图：一度房室传导阻滞，完全性左束支传导阻滞。心脏彩超：EF 48%，双房增大，室间隔与左心室后壁对称性增厚，并见颗粒状强回声，少量心包积液、。黑白超声：腹腔积液。血清免疫固定电泳：IgA κ链阳性。右肾穿刺活检：肾小球系膜区基质增多，刚果红染色阳性，符合淀粉样变性肾病。骨穿结果正常，可除外多发性骨髓瘤。

诊断 处理

最后诊断：①心肌淀粉样变（AL型）；②肾淀粉样变 予以抗心力衰竭、胸腔穿刺抽液治疗，并给予沙利度胺口服及VTD（如长春新碱、吡柔比星、地塞米松）方案治疗，患者心力衰竭症状缓解，复查尿蛋白0.2 g/L，IgA恢复正常。出院后2个月内多次电话随访，患者尽力衰竭症状未见加重，病情稳定。

随访 讨论

本例患者以顽固性心力衰竭、心肌肥厚、多浆膜腔积液及轻度肾功能损害为特点，而肥厚型心肌病心力衰竭症状较轻，进展也较慢，多无颈静脉充盈、胸腹腔积液、双下肢水肿等右心力衰竭表现，另外，该患者还存在肾损害，提示可能为全身系统性疾病，因此我们想到了心肌淀粉样变。复查心脏超声表现为双房增大、室间隔与左心室后壁对称性增厚而心室腔不大，与CA超声改变相符，且室间隔及左心室后壁见颗粒状强回声（闪耀征）更加强烈提示CA