心肌淀粉样变性-医联

主诉病史

患者男，66岁，因“反复活动后胸闷气急11个月余，加重1周”入院。患者2013年4月开始出现活动后胸闷、气急，于当地医院查肝功能异常，利钠肽（BNP）1083.9pg/ml。心脏超声示左房增大，轻度肺动脉高压，左室舒张功能减退，收缩功能正常。冠脉造影提示左前降支中远段心肌桥。予以扩张冠脉、利尿等治疗后症状稍改善。2013年9月，再发胸闷、气急，心脏超声示双房增大[左房（LA）45mm]，伴左室肥厚[室间隔厚度（IVSd）12mm，左室后壁舒张末厚度（IVPWd）14mm]。接受抗血小板、调脂、抗凝、扩血管、营养心肌等治疗后症状无缓解。

查体辅查

查血红蛋白（Hb）117g/L，白细胞（WBC）11.36×109/L，中性粒细胞83.8%。钾3.1mmol/L。丙氨酸氨基转移酶（ALT）1642U/L。凝血酶原时间（PT）20.5秒，活化部分凝血活酶时间（APTT）59.7秒，D-二聚体7.880mg/LFEU。利钠肽前体（pro-BNP）13758.0pg/ml，心肌肌钙蛋白T（cTnT）0.009ng/L。

诊断处理

结合免疫学检查、骨髓涂片结果及心电图、超声心动图检查，病因诊断倾向于心肌淀粉样变性，需依赖心肌活检病理确诊。患者心功能不能耐受心导管术，且拒绝检查，暂无充分化疗指征。文献报告心脏淀粉样变性化疗方案以美法仑+地塞米松（MP方案）最常用，充分沟通后，拟单用糖皮质激素（甲泼尼龙80mg/d，1周后渐减量至维持量20mg/d）控制原发病，加用西地那非和贝前列素抗肺动脉高压，托拉塞米利尿，达比加群抗凝，短期应用米力农强心。患者症状明显改善，继续随访。【药品疗效】脑心通胶囊+稳心颗粒适用于益气活血，化瘀通络。用于气虚血滞、脉络瘀阻所致中风中经络，半身不遂、肢体麻木、口眼歪斜、舌强语謇及胸痹心痛、胸闷、心悸、气短；脑梗塞、冠心病心绞痛属上述证候者。