主诉 病史

中老年女性，慢性病程，临床主要表现为间断咳嗽、喘憋，哮鸣音明显，静脉激素、SAMA/ICS吸入等治疗后可缓解，既往曾行鼻窦手术病理诊断为“淀粉样变性”,辅助检查提示血常规大致正常，肺部CT可见支气管壁增厚伴钙化，个人史提示自幼每年冬季发作咳嗽10余日

查体 辅查

查体可闻及肺部散在哮鸣音及双下肺少许湿罗音。 胸部CT示气管、隆突、右肺上叶、右中间段、左下叶支气管管壁增厚，管腔不规则狭窄，纵隔无明显淋巴结肿大。诊断考虑咳嗽、喘憋待查。结合患者鼻淀粉样变及CT表现

诊断 处理

诊断方面首先考虑气管支气管淀粉样变，确诊需靠支气管镜下活检病理。入院后完善支气管镜相关评估，考虑患者反复鼻衄，不除外全麻下经口行支气管镜可能。 治疗：静脉激素、SAMA/ICS吸入、化痰治疗

随访 讨论

鉴别诊断方面:1、支气管哮喘：但患者无过敏性鼻炎、自幼发病病史，SABA/ICS反应欠佳，有气管、支气管结构性改变，不符合支气管哮喘的经典表现，可行肺功能+可逆试验进一步除外。2、ABPA/CSS：患者嗜酸细胞不高，肺CT无典型ABPA、CSS表现，暂不考虑，可完善血清IgE、ANCA等除外。淀粉样变方面，首先需鉴别为原发性或继发性，完善ANA18项、抗ENA（4+7）项、ANCA及腹部B超筛查常见继发因素。完善24h尿轻链定量、血清免疫球蛋白定量（包括IgD、IgE）、血清蛋白电泳、免疫固定电泳、血清游离轻链等原发性淀粉样变相关检查，必要时完善骨穿。其次，还需评估淀粉样变为局限性或系统性，完善心肌酶、超声心动等检查，必要时行腹部脂肪活检、直肠粘膜活检等，评估系统受累情况。治疗方面，暂继续支气管扩张剂治疗，积极化痰，警惕感染，激素逐渐减停。