肾淀粉样变-医联

主诉病史

主诉：双下肢水肿3月余病史：老年男性，3个月前无诱因出现全身水肿，伴乏力，在当地医院经临床资料明确诊断为“肾病综合征”，给予口服泼尼松60mg，qd，1月后病情未见好转，加用环磷酰胺1.0，静脉滴注1次。口服泼尼松8周后病情无明显好转，而转入我院。既往冠心病病史10年，高血压病史10年，最高达180/120mmHg，否认糖尿病病史。

查体辅查

入院査体：T 36.8℃，Bp 140/80mmHg，P 72次/min，R 20次/min，贫血貌，全身水肿，睑结膜苍白。心肺未及明显异常。腹部膨隆，叩诊移动性浊音阳性。四肢重度凹陷性水肿。辅助检査：血常规：WBC 13.0×10^9/L，NE 0.768。RBC 3.29×10^12/L，Hb 108g/L。尿常规：蛋白（+++），潜血（++），24h尿蛋白定量检测为8.5g/24h。尿本周蛋白阴性。肝功能：血TP 40.9g/L，ALB 23.0g/L，TG 5.15mmol/L，CHO 7.23mmol/L。肾功能：BUN 10.9mmoI/L，CRE 112.3mmol/L。胸片示胸腔积液，右下肺肺炎。B超示左肾示100mm×56mm，右肾91mm×56mm。腹腔积液。肾活检光镜报告，全片见到16个完整的肾小球，11个小球全球硬化，肾小球系膜基质增多，部分呈结节样改变。肾小管多灶状变性、萎缩，可见少许蛋白管型，肾间质水肿、纤维化，多灶状炎细胞浸润，小动脉壁增厚。肾小球系膜区、肾小管、小动脉刚果红染色均呈阳性。

诊断处理

诊断：肾脏淀粉样变，继发性肾病综合征治疗：逐渐减量口服泼尼松，给予少量低分子肝素，治疗后患者病情较前好转，水肿较前略消退，症状改善。现患者仍处于随访中。

随访讨论

讨论淀粉样变性为一种代谢性疾病，是由人体难以溶解的淀粉样物质在组织中、细胞外沉积，导致重要的生命器官受压、萎缩和功能障碍所引起的临床综合征。肾淀粉样变临床表现早期主要为蛋白尿或肾病综合征，晚期可导致肾功能衰竭。肾淀粉样变的临床表现均为非特异性，早期诊断较为困难。病理学检査是确诊的最可靠的方法。主张尽早行肾活检以明确诊断及指导治疗，以免滥用激素导致并发症的发生。只有诊断明确，根据不同的病理类型，制定个体化的治疗方案。行肾活检穿刺后，明确诊断为肾脏淀粉样变，应用激素治疗效果不佳，逐渐将其原来应用的激素减董，直至停用，给予低分子肝素，防止肾脏微小静脉血栓的生成，从而提高了肾小球滤过率，使水肿得到部分消退。根据本例患者的情况，认为对于老年肾病综合征患者行肾脏穿刺检査明确病理类型十分重要，不可盲目的进行激素及免疫抑制剂治疗。