主诉 病史

1.患者，女，43岁。 2.发现左乳房无痛性肿块6月，来院就诊。 3.既往史： 无高血压、糖尿病、脑卒中等病史，无其他特殊家族史。

查体 辅查

1.查体：两侧乳房对称，发育正常，两侧乳头等高，左乳房溃疡，乳头无溢液，无酒窝征，无橘皮征，无皮肤溃疡，无卫星结节，无皮肤炎症。乳头后触及肿物，边界表面欠光滑，活动度差，无压痛，无皮肤粘连，无胸壁固定。腋下淋巴结未触及肿大，锁骨上淋巴结未及肿大。对侧乳房未见明显异常。 2.钼靶提示：双乳乳腺增生，右侧外侧腺体致密，建议结合临床、随访、必要时进一步检查。BI-RADS评分0类。 3.超声提示： 左侧乳头局部回声减低，内见异常丰富血流信号，RI：0.49。左乳头后方导管内探及少许血流信号。 双乳内探及数个无回声区，大者位于左侧，大小5*2mm，内未见明显血流信号。 双侧腋窝、胸骨旁、锁骨下未见明显肿大淋巴结。 检查结论： 1.左侧乳头回声减低，血流异常丰富，结合病史，提示Paget's病，乳头后方导管受累可能 2.双侧乳腺局部导管扩张 3.双侧腋窝、胸骨旁、锁骨下未见明显肿大淋巴结 4.MRI：双乳大小、形态对称正常，表皮及皮下脂肪带清晰，乳头无内陷，双侧腺体相对 对称，呈脂肪型、散在混杂腺体分布不均型。左侧乳晕周围皮肤局限性增厚并强 化，左乳近端局部导管扩张强化，左侧乳腺外上象限2点钟距乳头5cm处可见大小 约0.8*1.8*2.2cm斑片状异常信号，T1W低信号T2W高信号，增强扫描呈片状非 肿块样强化，早期强化程度较轻，延迟扫描较前增强更明显，周围血管未见明显 增多增粗紊乱，周围少量点片状强化，左侧乳腺乳头后方条状异常信号，T1W低 信号T2W高信号，增强后明显强化病灶。 检查结论: 1.左侧乳腺乳头乳晕局限性皮肤增厚强化，近端局部导管扩张强化，结合病史，可 符合paget's病改变，请结合临床。BI-RADS评分4C类。 2.左乳腺外上象限非肿块样强化，考虑恶性病灶（DCIS或伴浸润）待排，周围少量点片状强化，性质待定，请结合临床。BI-RADS评分5类。 3.左侧腋下可疑淋巴结肿大。

诊断 处理

入院后完善相关检查，行乳腺改良根治术 肿瘤部位：肿瘤位于乳头、乳晕,乳头直径1cm；导管原位癌成份主要位于乳腺外上象限 组织学类型：（左乳头、乳晕）Paget's病。（左乳）高级别导管内癌，肿瘤累及乳头下大导管，及小叶内末梢导管。 区域淋巴结： 均未见癌转移:

随访 讨论

1.派杰氏病(Paget‘s disease)又称湿疹样癌。是一种特殊类型的癌性疾病，多发生于女性乳房，也可发生于男性乳房，主要为乳腺癌或顶泌汗腺癌扩展至乳头及其周围表皮的损害。 分为乳腺派杰氏病(mammary Paget s disease，MPD)和乳腺外派杰氏病(extramammary Paget S disease，EMPD)。 乳腺派杰氏病发生于乳头和乳晕，乳头下方常合并有乳腺导管内癌或浸润性癌。 乳腺外派杰氏病多发生于外阴、阴囊、腹股沟、腋窝、肛周或外耳道等处. 2.临床表现： 乳腺Paget病的发病率很低，约占乳腺原发恶性肿瘤的1%-3%。而在乳腺癌行乳房切除术的常规乳头切片中，发现乳头Paget病占全部病例的15%。 乳腺Paget病最常发生于60-70岁，该病通常发生于单侧，绝经后女性多见，也有男性乳腺Paget病的报道，男性乳腺乳腺Paget病的临床表现和女性相似，但似乎比女性更容易延误治疗。 典型的临床表现是病变开始于乳头相继播散到乳晕。这是最早区别乳腺Paget病和乳头乳晕湿疹的方法。 3.临床分型： 乳腺Paget病通常伴发（DICS或浸润癌），其临床表现类型分三种情况： （见下图） A.乳头糜烂型 B.乳头糜烂伴DICS C.乳头糜烂伴DICS 或浸润性乳腺癌