主诉 病史

患者：男，78Y 主诉：外阴红斑溃烂7年，肿物伴渗液2年 现病史：1. 患者7年前无明显诱因出现外阴甲盖大小红斑，伴轻度瘙痒，无疼痛，自用：皮炎平：等药膏外涂后瘙痒可改善。期间红斑逐渐加重、扩散，偶见糜烂，无渗液，自涂药膏后，糜烂可好转。期间多次就诊于当地医院，诊断“湿疹”，予止痒及外擦药物治疗，皮疹无明显改善。 既往史：既往高血压病史20余年，血压最高达200/80mm/Hg，近5年用“非洛地平缓释片 5mg Qd口服”，血压控制在145-150/80-90mmHg。

查体 辅查

查体：阴茎正面见一大小4×2cm鲜红色椭圆形肿物，表面光滑潮红，边清质韧，可扪及浸润，无压痛。双侧腹股沟、阴囊及阴茎皮肤见一大小5×7cm形状不规则红斑，及散在绿豆大小深褐色斑，边欠清，红斑基础上可见糜烂伴渗液，有恶臭。全身浅表淋巴结未触及肿大。 辅助检查：外院病理示：“乳房外Paget病”

诊断 处理

诊断：“乳房外Paget病” 治疗：入院后行PET/CT示：外阴皮肤弥漫性增厚代谢活跃，符合乳房外Pagets病；双侧髂血管旁、双侧腹股沟见数个肿大淋巴结代谢活跃，考虑反应性改变与转移鉴别，建议左腹股沟淋巴结活检。遂于全麻下行外阴肿物切除术，术后病理示：乳房外Paget’s病伴真皮内浸润。免疫组化结果：P63（-），CK5/6（-），CK7（弥漫强+），GCDFP-15（+），CK20（-），HMB45（-），S100（-），Melan-A（-），Ki-67（30%+），CD56（-）。

随访 讨论

讨论：1、Paget病是经典的皮肤恶性肿瘤，临床表现为湿疹样癌。 2、乳房外Paget病，见于两性，但以女性居多，最多见于女阴，其次为阴囊、会阴、肛周，皮损与乳房Paget病相似。 3、原发性Paget病：表皮基底细胞层的肿瘤干细胞；继发性Paget病：继发于皮肤附属器官的腺癌或其他脏器的肿瘤，最多见于结直肠癌。免疫组化可鉴别 4、治疗：决定治疗措施时必须明确有无盆腹腔合并肿瘤，治疗随访关注有无远处脏器的肿瘤