主诉 病史

主诉：女，11岁10月，反复皮疹9月，乏力加重9天，加重2天 病史：9月前，患儿无明显诱因出现全身大片红色皮疹，颜面部、双侧颈部及大腿外侧明显，未高出皮肤表面，伴瘙痒，不伴肿痛，无发热、咳嗽、气促、无头晕、头痛等，当地治疗后皮疹消退后，但马上出现反复3月前查肝功：AST130U/L，ALT53U/L，乙肝标志物、血沉阴性，9天前来我院查AST532U/L，ALT114U/L，CK9221IU/L，抗核抗体+++，1:3200颗粒型均质型；考虑“混合型结缔组织疾病？离心性红斑？”予“开瑞坦、赛庚啶、复方甘草酸苷、炉甘石酚”治疗5天，患儿皮疹有所好转，瘙痒减轻，2天前患儿无明显诱因出现双下肢乏力，站立不稳，无头晕、头痛、气促等不适，门诊遂以“混合型结缔组织疾病？离心性红斑？皮肌炎，肝功能损伤”收住我科，家属述患儿3-4岁时曾因病出现皮肤剥脱（诊断不清）

查体 辅查

查体：颜面部、双侧颈部及大腿外侧可见红色皮疹，未高出皮肤表面伴瘙痒，无肿痛。 辅检：CK-MB615ug/L， CK14980U/L，肌钙蛋白I0.149ug/L，肌红蛋白3239ug/L。血常规、大便常规、血沉、风湿筛查、凝血功能未见异常。

诊断 处理

诊断：皮肌炎 处理：还原型谷胱甘肽、思美泰护肝，头孢硫脒抗感染，甲泼尼龙琥珀酸钠（后改为强的松口服）抗炎，双嘧达莫抗血小板，奥美拉唑护胃，骁悉免疫抑制，新鲜冰冻血浆行血浆置换；

随访 讨论

结合患儿肌酶异常，考虑AST、ALT的升高非肝脏损害所致，考虑为皮肌炎，然后使用免疫抑制剂，血小板置换治疗。皮肌炎有6型：多发性肌炎、特发性皮肌炎、合并恶性肿瘤的皮肌炎、与其他结缔组织病重叠的皮肌炎、儿童皮肌炎、无肌病性皮肌炎。肌肉症状：受累肌肉有无力、疼痛和压痛；四肢近端肌群、肩胛间肌群、颈部和咽喉部肌群，出现上肢上举困难、握力下降、站立和行走困难、平卧时抬头困难、吞咽困难、发音困难等，呼吸机和心肌受累时，出现呼吸困难、心率快，心电图改变甚至心衰。 其他表现可有：不规则发热、消瘦、贫血、关节炎；间质性肺炎，关节肿胀类似于风湿性关节炎，个别有雷诺现象。（附图为皮肌炎常见体征，图片来源于网络）