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皮肌炎
主诉 病史
青年女性，因”反复四肢无力十年余“入院，患者10年前出现四肢进行性乏力，伴肌肉疼痛，近端肢体显著， 伴双颊部、鼻梁、颈部、前胸、肩背部水肿性紫红色皮疹，口干、眼干，外院考虑”多发性皮肌炎“，曾于强的松、硫唑嘌呤治疗，4年前自行减药后肢体乏力症状反复发作。
查体 辅查
查体：颈部见散在红色斑疹，压之退色，无瘙痒、脱屑，颈部屈曲乏力，四肢肌张力减退，近端肌力4级，远端肌力五级，肢体、肌肉无压痛，关节活动无受限。 辅查：生化：ALT:98，AST 134 ,CK 2478 ,CKMB 67.1 LDH 473。肌电图：肌源性损害。肌肉活检：横纹肌组织部分变性溶解，横纹消失，散在淋巴细胞、浆细胞浸润，可符合皮肌炎病理改变。盆腔MR左侧卵巢畸胎瘤，病灶与子宫、膀胱分界清。
诊断 处理
诊断：皮肌炎 左侧卵巢畸胎瘤 治疗：甲强龙、丙种球蛋白、环磷酰胺（累积量2.4g）冲击，帕夫林、丹参、补钙、护胃等对症支持治疗，妇科考虑皮肌炎病情控制后再次评估手术治疗畸胎瘤可能。
随访 讨论
皮肌炎属自身免疫性结缔组织疾病之一，是一种主要累及横纹肌，呈以淋巴细胞浸润为主的非化脓性炎症病变，可伴有或不伴有多种皮肤损害，也可伴发各种内脏损害。有的出现提示伴发内脏恶性肿瘤。
发布于 15-08-09 22:34