主诉 病史

患者男，因颈背部疼痛8年，抽搐1年，双下肢无力年来本院就诊。病程中偶有髋部疼痛，无发热和关节肿胀，曾就诊多家医院诊断为强直性脊柱炎（AS)，给予非甾体类抗炎药治疗无效。患者自发病以来出现手足麻木，伴间断抽搐，静脉及口服补钙效果均不明显。此前因反复抽搐伴短暂意识丧失，当地医院诊断为“癫痫”，长期服卡马西平、苯妥英钠等药物，症状无改善。自2006年起抽搐发作愈发频繁，每天数十次。否认外伤史。家族史无特殊。

查体 辅查

查体：消瘦，驼背，枕墙距10cm，指地距15cm，关节无肿胀和压痛，双膝关节屈曲明显受限，双髋关节各方向活动范围均明显缩小，Schober试验（+)，双侧4字试验无法配合，面部肌肉震颤，全身肌张力增高，腱反射（-)，双侧巴宾基征（-)，Chvostek征(面神经叩击试验）（+++)，Trousseau征（束臂加压试验）（+)。辅助检查：血钙1.06mmol/L(2.13~2.7mmol/L)，磷1.70mmol/L(0.74~l.39mmol/L)，碱性磷酸酶108U/L，肌酐93μmol/L，甲状旁腺素<3ng/L(10~60ng/L)，血沉13mm/第1小时，C反应蛋白12.9mg/L，类风湿因子（-)，HLA-B27(-)，24小时尿钙0.85mmol/L；骨密度（-）。腰椎及骨盆X线示：腰椎边缘骨质增生，双侧髋关节间隙明显狭窄。骶髂关节CT示双侧关节面模糊、硬化、可见囊性变

诊断 处理

诊断为“特发性甲状旁腺功能减退症”，予骨化三醇（罗盖全）0.5μg，每日3次；Vit D2每日3万单位；碳酸钙 (协达利）0.5，每日3次，两周后患者手足麻木和颈背部发紧感明显减轻，抽搐次数明显减少。一月后复查血钙2.13mmol/L，24小时尿钙0.45mmol/L。

随访 讨论

讨论 本患者具有以下特点：（1)青年男性，缓慢起病，病程20年；（2)临床表现为反复抽搐伴短暂意识丧失，颈背部疼痛僵硬，无脊柱关节病、癫痫家族史；（3)査体：驼背，面部肌肉震颤，全身肌张力增高，4字试验无法配合，指地距、枕墙距均(+)，Chvostek征（+++)，Trousseau征（+)；(4)血钙及甲状旁腺素降低，血磷增高，血沉、C反应蛋白及肾功能未见异常；（5)X线提示腰椎骨质增生，双侧髋关节间隙狭窄。骶髂关节CT示双侧关节面模糊、硬化、可见囊性变。 根据患者有手足麻木、搐搦反复发作，有时伴短暂性意识丧失，面部皮肤和肌肉震颤，全身肌张力高，Chvostek征（+++)，Trousseau征（+)，实验室检査血钙及甲状旁腺素降低，血磷增高且排除肝肾功能不全，特发性甲状旁腺功能减退症诊断明确。 患者为青年男性，病程中有颈背部疼痛症状，18年来已逐渐发展出现驼背，同时X线显示腰椎骨质增生，因此很容易误诊为强直性脊柱炎（AS)。但患者在整个病程中颈背疼痛非炎症性疼痛，无肌腱端炎表现，多次査血沉和C反应蛋白等炎性指标未见异常，骶髂关节CT示双侧明显骨质硬化，但无骨破坏表现，无AS家族史，本院查HLA-B27(-)，因此诊断AS证据不足，而且患者手足麻木、反复搐搦发作等症状也很难用AS解释。 AS和特发性甲状旁腺功能减退症（HP)均以骨骼受累为主要表现，临床上容易混淆，但实际上两者的发病机制不同，临床表现和影像学表现也有很大的区别。HP因甲状旁腺素缺乏，骨转换减弱，骨吸收活性降低，钙离子不能从骨库中释放以补充血循环中的钙含量，从而导致血钙水平下降和骨骼发育不良或迟缓，因此HP为非炎症性病变，影像学上以骨硬化为主要特征。较为严重的如同该病例表现为颈背部疼痛，影像学上似“AS”表现。而AS为一种自身免疫性疾病，以附着点炎为病理学基础，因此临床上以炎症性疼痛为主，骶髂关节骨质破坏十分常见。 骨骼中的钙和磷向血中移动减少导致了骨骼致密性增加，这是HP导致骨质硬化、腰椎唇样变的原因所在。目前国内外文献关于HP累及中轴关节的报道较少。该病例长期得不到正确诊断的事实表明，对于颈背部骨质增生、硬化，尤其伴抽搐症状的患者应注意检査血钙磷水平，明确其是否存在甲状旁腺功能减退症。笔者对该病例进行报道的主旨在于提示临床医生在诊治疾病的过程中应从多学科、多方位角度考虑，注意鉴别诊断，综合患者的全面情况、开阔思路才是正确诊断的根本所在。