主诉 病史

病史：患儿，女，3岁8个月，因腹痛15小时，间断呕吐12小时入院。 　　患儿于入院前15小时无明显诱因出现腹痛，呈持续性，3小时后出现呕吐，非喷射性，为胃内容物，呕吐频繁且腹痛加剧， 7小时前患儿出现精神差，面色及口唇苍白，四肢发凉等表现，遂就诊于内科急救室。查体：心率170次/分，血压测不出。诊断为休克，给予扩容、升压、纠酸、抗炎治疗4小时，血压上升为90/40 mmHg，患儿仍有腹痛、呕吐，以“腹痛待查”收入外科。 　　患儿既往体健，否认家族遗传病史。

查体 辅查

查体及辅查：　入院查体 呼吸29次/分，心率156次/分，血压90/45 mmHg, 神志清，精神差，面色苍白，贫血貌，呼吸急促，双肺呼吸音粗，未闻及干湿罗音，心音较有力，律齐，未闻及杂音。四肢活动自如，神经系统检查(-)。 　　外科情况：腹胀，未见胃肠型及蠕动波，全腹压痛，无反跳痛，肌紧张可疑，叩诊鼓音，移动性浊音可疑，肠鸣音弱。腹穿有不凝血性液体。 　　实验室检查 血常规：Hb 93 g/L, WBC 17.6×109/L, N 69%。腹立位X线片：肠淤张至不完全性肠梗阻(见图1)。床边B超：盆腔内一囊性包块，盆腔积液。

诊断 处理

诊断：先天性肠系膜裂孔疝 绞窄性肠梗阻 中毒性休克。 治疗：入院后治疗：急诊行剖腹探查术。术中见腹腔内血性液体约50 ml。距回盲部50 cm回肠系膜处有一直径2 cm裂孔，从距屈氏韧带130 cm处空肠到距回盲部50 cm处回肠共255 cm小肠疝入此裂孔。疝入小肠颜色紫黑，无蠕动，有臭味，已坏死(见图2)。切除此部分肠管，行肠切除吻合术，减压，彻底冲洗腹腔后关腹。术后继续纠正休克，常规减压，抗炎，禁食。术后3天患儿开始饮水，6天进半流食，9天出院。

随访 讨论

随访：未完成 讨论：先天性肠系膜裂孔疝临床表现特点有：(1)发病急、进展快、中毒症状重，迅速恶化。(2)就诊以无原因休克为主症，抗休克治疗无效。(3)有急性、完全性绞窄性肠梗阻的临床表现。(4)与其他病因引起的绞窄性肠梗阻相比，其休克、肠坏死、腹膜炎、血性腹水、肠扭转的发生率高且快。 　　先天性肠系膜裂孔疝的辅助检查无明显特异性。血常规WBC多大于20×109/L。腹部X线平片多表现为肠淤张或不完全性肠梗阻。腹部B超可表现为腹腔积液影，闭袢肠管影。钡灌肠可表现为结肠干瘪无气。 　　因肠系膜裂孔疝无特征性的症状和体征，无可确诊的辅助检查手段，实验室检查几无价值，术前确诊率为零，故腹腔穿刺尤为重要，腹腔穿刺血性液是诊断绞窄性肠梗阻的可靠证据，故建议对不明原因的休克者常规腹穿。