主诉 病史

患者，男性，30岁。主因“间断性抽搐30年”而入院。 患者自出生后4个月至今反复发生间断性抽搐，时间约30秒到1分钟，平均2个月发作1次，发作时意识不清，四肢抽搐，口吐白沫, 大小便失禁，伴有颜面部、颈部红斑，就诊于当地医院，予以口服药物，疗效欠佳；近2年抽搐及颜面部、颈部红斑进行性加重，遂来我医院治疗。

查体 辅查

入院查体：体温36.5℃,脉搏70/min,呼吸16/min,血压110/70 mmHg。神志清，言语流利，颜面部、颈部可见红斑，四肢活动可，双侧巴氏症阴性，余未见阳性体征。 左侧枕顶叶皮层见多发线状，条片状短T1、T2信号，增强扫描局部可见增多、迂曲的细小血管影，局部脑沟增宽，左侧顶骨、枕骨 明显增厚，信号不均匀。 头颅CTA示：左侧枕叶、顶叶、颞叶可见大片高密度影及钙化灶，局部脑沟增宽，左侧脑后动脉主干显影变细、分支减少；左侧大脑中动脉主干明显变细，分支减少；中远段管腔不规则狭窄,局部脑组织萎缩。余颅内动脉各支均走行自然，管腔充盈良好。

诊断 处理

入院诊断：左侧斯特奇韦伯氏综合征 (sturge - weber 综合征）。 治疗：手术尽可能地切除血管畸形及钙化组织，保护正常脑组织，减轻癫痫发作。

随访 讨论

术后4日患者恢复情况良好，生命体征平稳，下床活动良好。无抽搐，颜面部及颈部红斑颜色明显减退。 病理检查及诊断：标本为灰白不完整组织；光镜所见脑膜血管瘤样增生伴间质玻璃样变性，神经细胞减少，胶质细胞增生伴大片钙化，符合斯特奇韦伯氏综合征诊断。