主诉 病史

主诉：右上腹痛2月余，加重伴皮肤巩膜黄染1周。 病史：2个月前无明显诱因出现腹痛，主要位于中上腹，呈间隙性胀痛，夜间腹痛明显，未行任何处理。1周前，腹痛明显加重伴全身皮肤巩膜黄染，陶土样大便，尿色呈深黄色；遂至我院门诊就诊，门诊行腹部CT检查提示：胆总管囊肿可能。为求进一步治疗来门诊拟以“胆总管囊肿”入院.

查体 辅查

查体：全身皮肤巩膜重度黄染，腹部压痛，以中上腹为甚，无反跳痛，右侧肋缘下可扪及一大小约15cm×10cm包块；墨菲征阳性，肝区轻度叩击痛，双肾区无叩击痛，肠鸣音正常。 肝肾功能：ALT 188U/L，AST 136U/L，GGT 448U/L，直接胆红素87.9μmol/L，间接胆红素21.5μmol/L，白蛋白（Alb）40.8g/L。 肿瘤标志物：糖类抗原125 16.81μ/ml，糖类抗原19-9 22.45 IU/ml，癌胚抗原1.67 ng/ml，甲胎蛋白2.18 ng/ml。 入院后插腹部MR提示：（1）胆总管明显囊柱状扩张、肝总管及左右肝管呈不规则囊样扩张，考虑先天性胆总管囊肿，合并胆总管感染性病变累及胰头可能；（2）胆囊急性炎症；（3）肝及右肾受压表现；（4）磁共振胰胆管造影示：胆总管呈不规则柱状明显扩张，上下径约为17.4 cm，最大横径约为9.6 cm（图1-3），肝总管及左右肝管呈不规则囊样扩张，继发远端胆管轻度扩张。

诊断 处理

初步诊断：（1）先天性胆总管囊肿；（2）急性胆囊炎；（3）梗阻性黄疸。 治疗经过：全麻下行胆囊切除术、胆总管囊肿切除、肝门部胆管整形、胆肠吻合术和肠肠吻合术。取右肋缘下斜反“L”形切口，术中探查见胆管巨大囊肿，上至肝门部，下至胰腺段，大小约为17cm×10cm，右前叶肝管、右后叶肝管及左肝管均开口于胆管囊肿；胆囊明显肿大，胆囊管开口于胆管囊肿，肝固有动脉紧贴胆管囊肿，术中明确诊断为“I型胆总管囊肿”。遂行胆囊切除术、下端胆总管封闭术，并将上端三支肝管分别整形并列成一大口，将距离Treizs韧带约40cm的空肠提至肝门部行胆管与空肠的端侧吻合（结肠后），再距离吻合口25cm处行空肠侧侧吻合术，于胆肠吻合口及胰腺后方各留置腹腔引流管1根。 住院23天，术后13天治愈出院。

随访 讨论

随访：术后随访半年，患者未出现腹胀及黄疸等。 讨论：对于巨大先天性胆总管囊肿，术前评估非常重要，腹部B超为首选，磁共振胰胆管造影为诊断金标准。对囊肿的形态、大小、位置，侵及的范围以及与周围组织、器官、血管的关系的定位对手术方式的选择有积极重要的意义。术中要仔细解剖，注意完整剥离囊肿，以免术后复发，甚至癌变，严重影响预后。同时由于囊肿长期的炎症刺激，与周围组织、血管、胰管可形成致密的粘连，分离时不要因为一味追求囊肿彻底切除而损伤周围的血管，尤其是门静脉；如完全切除囊肿有困难，可用电刀灼烧黏膜或者是用酒精、碘伏破坏囊肿的黏膜层而保留纤维层，可减少不必要的出血，降低残余囊肿恶变的可能性。