主诉 病史

主诉：患者女性，17岁，因“右上腹痛1月余，加重伴皮肤巩膜黄染5d”入院。 病史：1个月前无明显诱因出现腹痛，主要位于中上腹，呈间隙性胀痛，夜间腹痛明显，未行任何处理。5d前，腹痛明显加重伴全身皮肤巩膜黄染，陶土样大便，尿色呈深黄色；至当地医院就诊，胆红素及转氨酶明显升高；行腹部CT检查提示：胆总管囊肿可能。为求进一步治疗来本院就诊，以“胆总管囊肿”入院.

查体 辅查

查体：查体：体温36.4℃，脉搏74次/min，呼吸18次/min，血压116/72 mmHg；全身皮肤巩膜重度黄染，腹部压痛，以中上腹为甚，无反跳痛，右侧肋缘下可扪及一大小约15cm×10cm包块；墨菲征阳性，肝区轻度叩击痛，双肾区无叩击痛，肠鸣音正常。 血常规：白细胞6.25×109/L，中性粒细胞百分比59.9%，淋巴细胞百分比29.3%，血小板250×109/L，血红蛋白133g/L。 肝肾功能：ALT 188U/L，AST 136U/L，GGT 448U/L，直接胆红素87.9μmol/L，间接胆红素21.5μmol/L，白蛋白（Alb）40.8g/L，K+ 3.56 mmol/L，Na+ 139.4 mmol/L，Cl- 106.3 mmol/L，Ca2+ 2.32 mmol/L，肌酐64.0 mmol/L，尿素氮2.7 mmol/L；血淀粉酶58.0 U/L； 尿常规：胆红素（+++），尿胆原（++）； 感染指标：降钙素原0.12 ng/ml，C反应蛋白112mg/L； 凝血常规、大便常规未见明显异常。 肿瘤标志物：糖类抗原125 16.81μ/ml，糖类抗原19-9 22.45 IU/ml，癌胚抗原1.67 ng/ml，甲胎蛋白2.18 ng/ml。 胸片检查：双下肺纹理稍增强、模糊，余未见明显异常。 心电图检查：正常。 上、中腹部磁共振成像：（1）胆总管明显囊柱状扩张、肝总管及左右肝管呈不规则囊样扩张，考虑先天性胆总管囊肿，合并胆总管感染性病变累及胰头可能；（2）胆囊急性炎症；（3）肝及右肾受压表现；（4）磁共振胰胆管造影示：胆总管呈不规则柱状明显扩张，上下径约为17.4 cm，最大横径约为9.6 cm（图1a～c），肝总管及左右肝管呈不规则囊样扩张，继发远端胆管轻度扩张。

诊断 处理

诊断：先天性胆总管囊肿 治疗：入院后完善术前准备，在全麻下行胆囊切除术、胆总管囊肿切除、肝门部胆管整形、胆肠吻合术和肠肠吻合术。取右肋缘下斜反“L”形切口，术中探查见胆管巨大囊肿，上至肝门部，下至胰腺段，大小约为17cm×10cm，右前叶肝管、右后叶肝管及左肝管均开口于胆管囊肿；胆囊明显肿大，胆囊管开口于胆管囊肿，肝固有动脉紧贴胆管囊肿，术中明确诊断为“I型胆总管囊肿”。遂行胆囊切除术、下端胆总管封闭术，并将上端三支肝管分别整形并列成一大口，将距离Treizs韧带约40cm的空肠提至肝门部行胆管与空肠的端侧吻合（结肠后），再距离吻合口25cm处行空肠侧侧吻合术（布朗式吻合），于胆肠吻合口及胰腺后方各留置腹腔引流管1根，术中出血约100ml，未输血。

随访 讨论

随访：未完成 讨论：先天性胆总管囊肿是临床中少见的胆道疾病之一，一般在婴幼儿及青少年时期出现症状。目前该病的发病机制仍没有统一的定论，主要包括胆管发育异常、胰胆管汇合异常、病毒感染等原因。腹痛、黄疸、腹部包块为典型的三联征，临床上一旦确诊，主张早期手术治疗