主诉 病史

青年女性，右上腹胀痛2月入院，入院前Ct示肝内外胆管扩张，炎症，无腹胀，黄疸，发热等不适。

查体 辅查

腹部平坦，右上腹压痛，反跳痛阴性，余腹部体查无特殊，MR+MRCP结果如图

诊断 处理

手术指征明确，予行胆总管囊肿切除+胆囊切除+胆总管空肠Rouxen_Y术，平胰头丄缘横断囊肿，烧灼粘膜壁，连续缝合关闭，近段囊肿切除后正常胆管吻合。术后恢复可，造影未见异常拔管。

随访 讨论

先天性胆管扩张征分5型，I：胆总管囊状扩张，II：憩室样扩张，III：胆总管末端脱垂，.Ⅳ型是指多发性的肝内或肝外的胆管扩张，分两个亚型。Ⅳa：肝外胆总管扩张同时合并肝内胆管扩张；Ⅳb：肝外胆管的多发性扩张。5.Ⅴ型肝内胆管扩张，（Caroli病）。诊断可通过Mrcp明确，术中注意胆胰分离，术后定期复查，避免吻合口相关并发症