主诉 病史

2岁9月患儿，因“左眼睑下垂1年余，头痛、呕吐8天”入院。家属1年前发现患儿左侧眼睑下垂，无法自行张开，一直未予特殊诊治。8天前患者哭闹频繁，诉头痛如爆炸样，剧烈难忍，并出现呕吐胃内容物数次，无伴抽搐、视力下降，无意识障碍。当地医院头颅MRI提示：左侧眼眶扩大，左侧眼球外上方泪腺区见一条状迂曲异常信号影，T1WI呈等信号，T2WI上病灶外缘呈高信号，内为等信号，增强扫描病灶中央呈条状明显强化影，边缘无明显强化，双侧大脑半球对称，灰白质对比正常，未见局灶性信号异常，左侧中颅窝前分蛛网膜下腔增宽，内为脑脊液信号；各脑室、脑池大小、形态均正常，中线结构居中，幕下小脑、脑干无异常，矢状面示垂体大小形态正常，未见局灶性信号异常；增强扫描未见明显异常强化。

查体 辅查

查体见眼球稍向前突出，皮下可触及结节状软性肿物，缺乏边界，无搏动性眼球突出。左眼睑下垂，双瞳孔等圆等大，直径约2.5mm，光反射灵敏，眼球活动好，视力粗测正常，视野测试不能配合。

诊断 处理

完善相关检查，在气管插管麻下行“左额眶部占位病变切除术”。术后病理诊断为“（左眼眶）丛状神经纤维瘤”。术后给予患儿脱水、营养脑神经、抗感染等对症治疗。复查CT未见明显异常。

随访 讨论

患儿术后2周左眼睑下垂较术前好转。双侧瞳孔反射、眼球活动均无异常。 丛状神经纤维瘤主要发生于眼睑，在出生后或幼年时期即出现症状和体征。侵袭范围广泛，包括眼睑、眶内软组织、眶骨和邻近的脑、颞部等。眼部最早和最多见为上、下睑软性肥厚，皮下瘤组织增生，使上、下睑隆起。眼睑皮肤常有淡棕色色素斑，眼球向前突出和向下移位。眼球突出虽然很显著，但向眶内纳入并不困难。肿瘤组织可直接侵袭眶内各种结构，上睑提肌首先被波及，引起上睑下垂，上举不足或不能。MRI可准确显示病变的范围尤其显示病变与邻近结构的关系，也可清楚显示其他部位伴发的肿瘤，但难以清晰显示眶壁骨质改变。手术治疗是必要的，手术切除应注意以下问题：1.眼睑病变的切除；2.眶内病变的处理；3.提上睑肌的处理；4.眶骨缺失的处理。丛状型术前诊断容易,但治疗较为棘手,易复发。