主诉 病史

患儿，女，5岁，因“皮疹3月，双眼睑浮肿1月”入院。患儿3月前出现脸部散在暗红色斑丘疹，高于皮肤，疹间皮肤正常，无其他不适，未予重视。1月前出现双眼睑轻度浮肿，尿色较平日深，无发热，入住当地医院，查血常规：WBC6.33×109/L,Hb75g/L,PLT267×109/L；尿常规：尿蛋白3+，隐血3+；补体：C3 0.19g/L；肝功：ALT548U/L,AST281U/L，予抗感染、输血、护肝等治疗，花儿病情无好转，面部皮疹增多，双脸颊明显，为红色斑丘疹，边缘清楚，部分融合成片，同时出现反复发热，热峰约39℃，精神、食欲一般，考虑病情反复，至我院就诊。

查体 辅查

入院查体：颜面部见大量红色斑丘疹，部分融合成片，无脱屑。双眼睑轻度浮肿，肺部呼吸音稍粗，对称。心脏听诊未们及明显异常。肝脏肋下2cm可触及，质软，未扪及结节。辅助检查：血常规：WBC4.91×109/L,Hb114g/L,PLT156×109/L；尿常规：尿蛋白+，隐血+；补体：C3 0.28g/L;肝功：ALT408U/L,AST790U/L,TP 49.9g/L,Alb26.5g/L;类风湿因子、抗链球菌溶血素O无异常；抗核抗体谱、免疫性肝病抗体、自身血管炎抗体、抗心磷脂抗体见下图（1/2/3）；心脏彩超提示心包积液，心电图提示窦性心律，T波低平；消化系彩超未见明显异常。

诊断 处理

诊断：系统性红斑狼疮，累及器官或系统。入院后予激素控制急性期症状，羟氯喹片口服改善预后，同时予护肝等对症支持治疗，患儿一般情况逐渐好转，无发热，皮疹逐渐消退，2周后复查肝功基本正常。

随访 讨论

系统性红斑狼疮目前普遍采用美国风湿病学会1997年推荐的SLE分类标准。该分类标准的11项中，符合4项或4项以上者，在除外感染、肿瘤和其他结缔组织病后，可诊断SLE。其敏感性和特异性分别为95％和85％。本病目前虽不能根治，但合理治疗后可以缓解，尤其是早期患者。治疗原则是活动且病情重者，予强有力的药物控制，病情缓解后，则接受维持性治疗。