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患者,女,64岁。因“双下肢行走不稳3年余,反复头晕2年余”入院。
查体:生命体征平稳,神清,口齿含糊,双眼左右凝视可见较缓慢细小的水平眼震,上、下视略差,双侧瞳孔等大等圆,对光反射存在。双上肢肌张力减低,双下肢肌张力腔管样增高,躯干较僵硬,站立时前驱体位,小步态。右侧chaddock征和左侧双划征(+)。余神经系统检查未见明显异常。 辅助检查:脑电图:异常脑电图。神经电图:左侧正中神经损害,左侧腕管综合征。TCD:双侧椎-基底都没血流速度减慢。头颅MRI:双侧额叶皮层下少许缺血灶,脑萎缩,小脑及脑干萎缩为甚。(图1-3)
诊断:多系统萎缩。治疗:福欣康林营养神经,丹参酮活血等对症治疗。
讨论:诊断为多系统萎缩的患者多数预后不良。从首发症状进展到合并运动障碍(锥体系、锥体外系和小脑性运动障碍)和自主神经系统功能障碍的平均时间为2年(1~10年);从发病到需要协助行走、轮椅、卧床不起和死亡的平均间隔时间各自为3、5、8和9年。研究显示,MSA对自主神经系统的损害越重,对黑质纹状体系统的损害越轻,患者的预后越差。