主诉 病史

男性患者，66岁，因“渐进性行走不稳3年余，加重伴不能进食10天。”入院。 现病史：患者3年前无明显诱因出现行走不稳，右侧肢体无力，曾就诊于当地医院，未明确诊治，上述症状缓慢进展，2013年9月就诊于我院门诊，头MR提示：延髓、桥脑、小脑萎缩，诊断：多系统萎缩，予口服双益平、善存、恩必普、司来吉兰等药物治疗。其后患者自觉症状仍缓慢进展，近年来逐渐出院言语欠清晰、独立行走困难、进食饮水呛咳等。近10天患者进食呛咳加重，以致不能进食，且经扶持行走困难。为进一步明确诊治，来我院就诊，拟“进食障碍查因”收入我科。病程中，患者无发热，痰多，无胸闷、心悸、气促，无腹痛、腹泻等，大小便尚能自理。既往史无特殊

查体 辅查

查体：T：36.4oC，P：64次/分，R：20次/分，BP：115/80mmHg。神志清楚，查体合作，面容:正常，淋巴结:全身浅表淋巴结未见肿大。心率64次/分，心律齐，心音正常，杂音:各瓣膜区未闻及杂音。腹部外形:腹部外形正常，腹部触诊:全腹柔软，压痛及反跳痛:压痛和反跳痛阴性，包块:腹部未触及包块，肝:肝脏肋下未触及，脾:脾脏肋下未触及。双下肢无水肿。 神经内科查体：神志清楚，言语欠清晰。颅神经检查无异常。感觉系统双侧对称。四级肌张力正常，双上肢肌力5级，双下肢肌力4级，双侧腱反射对称减弱+，双侧病理征未引出。指鼻试验、轮替动作、跟膝胫试验欠稳准。不能站立，部分检查未能完成。颈软，脑膜刺激征阴性。 辅助检查：2013年9月我院头MR提示：延髓、桥脑、小脑萎缩，嗅觉功能测试正常。2015年3月MRI示：脑干、小脑萎缩明显，可见十字征。 实验室检查：血红蛋白127g/L，红细胞4.10T/L，血小板191G/L，白细胞4.97G/L，钙2.26mmol/L，钾3.97mmol/L，低密度脂蛋白胆固醇2.27mmol/L

诊断 处理

诊断：多系统萎缩。治疗：予以营养神经、改善循环等对症支持治疗。

随访 讨论

多系统萎缩（multiple system atrophy，MSA）是一组成年期发病、散发性神经系统变性疾病，临床表现为进行性小脑性共济失调、自主神经功能不全和帕金森综合征等症状，病因发病机制不详。MSA患者在MRI的脑桥基底部可见十字形影像（63.5%），多见于晚期。双侧小脑半球、延髓腹侧面脑桥小脑等有明显萎缩，第四脑室、脑桥小脑脚池扩大。萎缩的发现与否与其严重程度和患者的病程、症状的种类不完全一致。本病无特效治疗方法，只能对症治疗