幼年特发性关节炎-医联

主诉病史

患儿，男，12岁，因“发热伴双膝关节疼痛10月余”入院。患儿予2014年10月中旬无明显诱因出现反复发热，热峰40℃，无明显规律性，伴双侧膝关节疼痛，多次就诊予当地诊所及卫生院，症状无好转（具体诊治不详）。2015年3月7日出现阵发性咳嗽，无气促，入住广西医科大学第六附属医院小儿内科，查血常规：白细胞16.15X109/L、中性粒细胞百分比63.1%、血红蛋白90g/L、血小板541X109/L；HSCRP 175.62mg/L；铁蛋白1437.2ug/l；血沉128mn/h；抗核抗体谱、人类白细胞抗原B27阴性；血培养未见异常；骨髓细胞形态学检查示骨髓增生活跃，粒系反应性增生；骨盆MR：双髋关节基因，考虑滑膜炎。诊断“1、类风湿性关节炎 2、急性支气管炎”，给予“戴芬、强的松（10mg，bid）”后体温正常，于2015-03-29办理出院。2015-05-07在广西医科大学第一附属医院查右腕关节、左腕关节MR：双腕关节及掌、指关节滑膜增厚、强化，关节腔及关节囊积液，结合临床，符合幼年类风湿性关节改变。此后多次查血沉波动于2-24mm/h，给予口服“醋酸泼尼松片、布洛芬”等治疗（具体不详），患儿无发热，仍有双膝关节疼痛，考虑患儿病情反复，家属要求转入我院进一步治疗。既往史、个人史无特殊。

查体辅查

我院血常规:白细胞20.15X109/L、中性粒细胞百分比77.7%、血红蛋白94g/L、血小板676X109/L；HSCRP 217mg/L；铁蛋白9159ug/l；血沉120mn/h；降钙素原 1.52ug/l；风湿指标：抗链球菌溶血素O 229kU/L，免疫球蛋白E 711 kU/L；血培养、病毒二项、肿瘤指标未见异常。消化系、泌尿系B超未见异常。

诊断处理

诊断：全身型幼年特发性关节炎。入院后予抗炎、退热、大剂量激素冲击治疗，患儿一般情况好转，无发热，予激素逐渐减量，加用柳氮磺吡啶肠溶片、甲氨蝶呤片（每周一次）改善远期预后，复查血常规:白细胞15.34X109/L、中性粒细胞绝对值0.97X109/L、血红蛋白96g/L、血小板411X109/L；HSCRP 98.2mg/L；铁蛋白670.7ug/l；血沉61mn/h；风湿指标：抗链球菌溶血素O 82.6kU/L；电解质、肾功、肝功无异常。

随访讨论

患儿一般情况可，予带药出院，门诊定期复诊。讨论：幼年特发性关节炎是指16岁以前起病，持续6周或者6周以上的单关节或者多关节炎，并除外其他疾病所致。全身型JIA在严重程度、病程、预后方面存在异质性。可表现为单次发病，2-4年内缓解；反复复发，以全身症状伴轻度关节也为特点；或者持续存在破坏性关节炎，通常在全身症状控制后更为突出。总之，全身型JIA预后较差，多数患儿会有长期的功能残废。