伴单纯疱疹病毒感染的儿童大疱性类天疱疮1例-医联

主诉病史

患儿女,5岁,体重15KG。全身出现水疱、脓疱伴疼痛8天入院。患儿8天前无明显诱因始唇周及颈部出现大小不等的水疱,呈圆形或椭圆形,水疱不易破,疱液清,诉疼痛。第2天,水疱渐扩大,疱液开始浑浊,且部分水疱中央出现脐凹样改变,在当地医院予抗炎、抗病毒治疗,效果不显著。 5天后皮损累及躯干、四肢及肛周,臀部注射处也出现类似皮损。起病以来无发热,口腔黏膜一过性破溃,后自行痊愈。患儿既往体健,无药物过敏史。父母非近亲结婚,患儿系第二胎第二产,足月顺产。患儿堂姐有类似病史。

查体辅查

体检:系统检查无异常。皮肤科情况:口周、颈部见大小不一的水疱、脓疱、脓痂。掌跖、躯干、肛周及外生殖器周围有圆形、类圆形厚壁水疱,黄豆至蚕豆大小,疱壁紧张,疱液清,部分中央见脐凹, 尼氏征阴性。口腔及外阴黏膜无损害。实验室检查:血WBC 20.4×109/L,嗜酸性粒细胞0.48×109/L;尿、粪常规及肝、肾功能均正常。血清免疫全套:IgG 6.89 g/L(正常值7.23~16.8 g/L),IgA 1.15 g/L(正常值0.69~3.82 g/L),IgM 0.97 g/L(正值0.63~2.77 g/L),IgE 0.18 mg/L(正常值0~0.36 mg/ L),C3 1.15 g/L(正常值0.85~1.93 g/L),C4 0.23∥L(正常值0.16~0.47 g/L)。病毒全套示单纯疱疹病毒I,II型IgM 阳性。皮肤组织病理(右大腿皮损)示:表皮下水疱,真皮浅层较多嗜酸性粒细胞浸润。皮肤免疫病理:取水疱旁正常皮肤做直接免疫荧光检查,结果示表皮基底膜带有IgG及C,线状荧光带沉积。

诊断处理

治疗:确诊后给予地塞米松3 mg/d静滴。糜烂处用新氧糊剂外涂。3天后大部分水疱结痂、脱落,红斑消退。住院12 天,患儿无新发皮损,皮质类固醇减量为泼尼松15 mg/a,出院继续治疗。

随访讨论

病理检查可确诊为儿童大疱性类天疱疮。本例单纯疱疹病毒 IgM抗体阳性与口腔黏膜一过性破溃有关,可能是导致本病发生的始动因素。值得一提的是,患儿部分皮损呈脐凹样改变, 要考虑Koposi水痘样疹的诊断。后者多在原有疾病如异位性皮炎的基础上发生,病理改变不同。病理检查可确诊为儿童大疱性类天疱疮。本例单纯疱疹病毒 IgM抗体阳性与口腔黏膜一过性破溃有关,可能是导致本病发生的始动因素。值得一提的是,患儿部分皮损呈脐凹样改变, 要考虑Koposi水痘样疹的诊断。后者多在原有疾病如异位性皮炎的基础上发生,病理改变不同。10.3969/j.issn.1001-7089.2005.10.023