主诉 病史

女，5岁，因全身出现水疱脓疱伴疼痛8天入院， 8天前无明显诱因从唇周及颈部出现大小不等水疱，呈圆形或椭圆形，水疱不易破裂，疱液清，伴疼痛。第二天，水疱逐渐扩大，疱液开始浑浊，部分水疱中央出现脐凹样改变，5天前皮损泛发全身。起病以来，口腔黏膜一过性破溃，自行痊愈，无发热。患儿既往体健，无食物药物过敏史，父母非近亲结婚，患儿堂姐有类似疾病史。

查体 辅查

系统检查无异常 皮肤科情况：口周、颈部见大小不一的水疱、脓疱、脓痂。掌跖、躯干、肛周、外生殖器周围有圆形、类圆形厚壁水疱，黄豆至蚕豆大小，疱壁紧张，疱液清，部分中央可见脐凹，尼氏征阴性，口腔及外阴粘膜无损害。 实验室检查：WBC：20.4*10~9，EOS：0.48*10~9，尿便常规、肝肾功能正常。IgG 6.89g/L(7.23~16.8),IgA 1.15g/L(0.69-3.82),IgM 0.97(0.63-2.77),IgE 0.18(0-0.36),C3 1.15 (0.85-1.93),C4 0.23(0.16-0.47)，病毒全套提示 单纯疱疹病毒I,II型IgM 阳性。 皮肤组织病理(右大腿皮损)示:表皮下水疱,真皮浅层较 多嗜酸性粒细胞浸润。皮肤免疫病理:取水疱旁正常皮 肤做直接免疫荧光检查,结果示表皮基底膜带有IgG及C3线 状荧光带沉积。

诊断 处理

诊断：大疱性类天疱疮，单纯疱疹病毒感染 治疗:确诊后给予地塞米松3 mg/d静滴。糜烂处用新氧 糊剂外涂。

随访 讨论

3天后大部分水疱结痂、脱落,红斑消退。住院12 天,患儿无新发皮损,皮质类固醇减量为泼尼松15 mg/a,出院继续治疗。 疱性类天疱疮(BP)好发于老年人,尤其60岁以上的老人,儿童少见。本例为学龄前儿童,根据皮损特点和病理检查可确诊为儿童大疱性类天疱疮。本例单纯疱疹病毒 IgM抗体阳性与口腔黏膜一过性破溃有关,可能是导致本病发 生的始动因素。值得一提的是,患儿部分皮损呈脐凹样改变, 要考虑Koposi水痘样疹的诊断。后者多在原有疾病如异位性 皮炎的基础上发生,病理改变不同。