主诉 病史

患者男，34岁，因右肋部出现脓疱1周，高热后皮损泛发全身1天收住院。1周前无明显诱因右肋部出现约10个绿色大小脓疱，散在分布，伴有瘙痒，后脓疱逐渐增多至右腰部，脓疱破溃后渗液，结痂，在外院给予抗生素治疗5天（具体治疗不详），疗效不佳。一天前突然开始高热，体温达39°C，伴畏寒，全身泛发黄豆大小脓疱，部分脓疱逐渐融合成片，拟以“脓疱疮”收住院。

查体 辅查

体检：躯干、四肢泛发黄豆大小脓疱，有些脓疱大小可达3cm X 2cm，密集分布，疱壁紧张，尼氏征（—），部分脓疱融合成脓湖。由于体位的关系，脓液沉积于脓疱下方，呈半月坠积，部分脓疱干涸，部分脓疱破裂，留红色湿润糜烂面，无眼、口腔、生殖器粘膜损害。 病理检查：皮肤组织表皮内基底层上棘层松解裂隙及疱形成，疱内见棘层松解细胞，疱底真皮乳头向上增生，上覆单层基底细胞形成绒毛，部分疱底表皮细胞再生复层化，真皮小血管周围少量炎细胞浸润。 直接免疫荧光：IgG、C3（+），沿皮中下层细胞间网状沉积，IgA、IgM，C4及C1q均（—）。

诊断 处理

诊断：寻常型天疱疮 治疗：给予甲基强的松龙160mg/d，输入丙球蛋白7.5g，2天后疱疮开始变小，甲基强的松龙剂量每日递减40mg，到60mg/d维持，3天后维持在40mg/d；同时给予甘利欣、西咪替丁，间断给予丙球蛋白支持治疗，创面给予换药治疗。出院时改为口服强的松10mg 3次/d。

随访 讨论

讨论：本例皮损手法症状为大疱性脓疮，疱壁不易破裂，尼氏征隐形，脓疱存在较久，大部分脓疱可自行干涸，疱壁保留完整，红色湿润糜烂面少，临床上对脓疱性疾病如脓疱疮、IgA天疱疮等考虑较多，难以考虑诊断寻常型天疱疮，通过病理和免疫荧光检查得以确诊，经过激素治疗收到较好疗效。