大疱性类天疱疮-医联

主诉病史

患者女，72岁。因皮肤红斑瘙痒1年、破溃1月余就诊。3年前皮肤出现红斑伴瘙痒，当地多家医院按皮炎、湿疹、药疹等抗炎、抗过敏治疗，时有好转，易反复发作且进行性加重。2年前口腔开始出现水疱，同年面部、躯干、双侧腹股沟出现边界清楚的片状红斑、剧烈瘙痒，逐渐发展为黄豆至蚕豆大小水疱，疱液微浑浊，部分破溃后形成鲜红色糜烂面，流出淡黄色液体。近来皮肤破溃扩大、增多、渗出增多，疼痛加剧

查体辅查

皮肤科情况：口唇糜烂，头面部、躯干、四肢见散在分布的大片状红色糜烂面，其上附着黄褐色、油腻性疏松剥脱的表皮及灰色痂皮和鳞屑，边界清楚，可闻及腥臭味。溃疡周边正常皮肤见白色的粉样药痂，左足背张力性水疱，液澄清。躯干部皮损组织病理：表皮下水疱，可见嗜酸性粒细胞和中性粒细胞；免疫病理提示，IgG、C3基底膜带荧光呈线样沉积。BP180抗体为82 U/ml（正常值< 9 U/ml）。

诊断处理

诊断：大疱性类天疱疮；粟丘疹。进行糖皮质激素静滴及抗感染治疗后，患者全身正常皮肤及糜烂愈合后的皮肤上出现大面积粟粒大小坚实半球型丘疹，呈乳白色或微黄白色，散在、部分密集分布，挤之有白色角化物。手部丘疹组织病理：真皮浅层囊肿，囊壁由多层扁平上皮细胞组成，囊腔由排列成同心圆的角质细胞填充。

随访讨论

大疱性类天疱疮患者继发粟丘疹的可能原因是，表皮长期受到炎症刺激，可能会造成毛孔或汗腺导管的损伤，促进粟丘疹的形成，但两者的相关性尚待进一步研究。