大疱性类天疱疮-医联

主诉病史

患者女， 34 岁。全身皮疹伴瘙痒1 个月。1 月前于腋下、脐部及双足部外用精油，鼻部吸入精油， 1 周后上述部位出现皮疹伴瘙痒，脐部见水疱，未在意，皮疹逐渐增多并泛发全身，手足部出现水疱、大疱，自服氯雷他定片症状无改善。儿时曾患过敏性哮喘， 2 年前患过敏性鼻炎，否认其他慢性病史; 否认药物过敏史，否认发病前用药史，否认类似皮疹家族史及特殊家族遗传病史。

查体辅查

T 37℃， P 84 次/min，Ｒ 20 次/min，BP 118/ 60mmHg，体重50kg。心肺腹查体未见异常，神经系统检查未见异常。皮肤科情况: 面颈部、躯干及四肢弥漫分布浮肿性鲜红至暗红斑，融合成大片，局部皮损中央可见靶形损害; 双手、足背及大腿内侧散在绿豆至蚕豆大小张力性水疱，疱壁紧张，疱液澄清，尼氏征阴性( 图1 ～ 5) ; 口腔黏膜及外生殖器黏膜未受累及。

诊断处理

皮损组织病理:表皮轻度增生，部分区域海绵水肿，表皮下水疱，真皮乳头及浅中层血管周围及胶原束间明显嗜酸性白细胞浸润，伴少许嗜中性白细胞及淋巴细胞( 图 6) 。诊断: 大疱性类天疱疮。治疗:入院后每天予甲泼尼龙 40mg，连续应用 5d，患者每日仍有大量新发浮肿性红斑及水疱，遂联合丙种球蛋白20g/d 静滴，新发皮疹逐渐减少，原有红斑逐渐消退，水疱趋向干燥结痂;5d 后停用丙种球蛋白，继续每天予甲泼尼龙 40mg 口服; 4d 后患者原有红斑消退，留有色素沉着，水疱完全干燥结痂，大部分痂皮脱落，激素减量为每天 32mg;3d 后病情稳定出院。目前随访中，皮疹未再复发。【药品疗效】糠酸莫米松乳膏适用于用于湿疹、神经性皮炎、异位性皮炎及皮肤瘙痒等皮肤疾病。

随访讨论

大疱性类天疱疮( bullous pemphigoid，BP) 是一种皮肤自身免疫性表皮下水疱性皮肤病，多见于 60 岁以上老年人，以紧张性大疱为特征，早期通常为瘙痒和四肢的非特异性皮损，皮疹可为荨麻疹样或湿疹样，在水疱出现前持续几周到几个月不等。前期皮疹可类似多形红斑或疱疹样皮炎，之后在红斑或正常皮肤上出现紧张性大疱，好发于胸腹部、腋下、腹股沟及四肢屈侧，尼氏征阴性。药物可诱发本病，多为系统用药，涉及的药物包括［1］抗生素( 如喹诺酮类、 β-内酰胺类) 、利尿药( 如呋塞米、布美他尼) 、非甾体抗炎药( 如阿司匹林、非那西丁) 、血管紧张素转换酶抑制剂( 如卡托普利、依那普利) 、抗结核药( 如利福平［2］) 、生物制剂( 如阿达木单抗［3］、益赛普［4］) 等，某些皮肤病患者在接受 UVB 或 PUVA 治疗时也可诱发BP［5］。国内文献［6］也有相关报道。药物诱发 BP 的机制仍有待阐明，目前认为某些药物可能作为半抗原或者通过改变基底膜带透明板的抗原性或者通过减轻抑制性 T 淋巴细胞的活性使机体产生抗 BP 抗原的自身抗体;某些含巯基的药物可以通过使表皮与真皮分裂来诱发 BP［7］。药物诱发的大疱性类天疱疮( DIPB) 具有以下特点: ①发病年龄较轻; ②有常见诱导药物的服药史; ③停用诱导药物后病情缓解; ④再次服药病情复发加重; ⑤具有 BP 的临床、组织病理和免疫荧光特征［8］。