主诉 病史

患者女，45岁，因“发现盆腔巨大肿物1月余”入院，平素月经规律，5-7/28-30天，经量中，色红，无痛经，末次月经2014-4-12。患者1月前无明显诱因自觉下腹部有巨大包块，偶有腹胀，无发热、腹痛，无恶心呕吐，无便血等不适，近期饮食差，小便正常，大便少，一个月内体重下降5kg。10余年前曾行剖宫产1次，孕1产1，否认冶游史、否认高血压、糖尿病等病史，否认家族卵巢肿瘤病史。

查体 辅查

查体：腹部膨隆，腹软。外阴发育正常，阴道通畅，宫颈光滑，正常大小，子宫前位，正常大小，无压痛，双侧附件区可触及肿物，左侧可触及约10cm×10cm大小肿物，右侧可触及约10cm×8cm大小肿物，与附件相连，无压痛，囊实性，活动度可。 辅助检查： CA-199：317 U/ml （0-33U/ml），CA-125：214U/ml（0-16.3U/ml），HE4：46pmol/L，CEA、AFP、HCG 均在正常范围内。血常规、肝肾功能指标未见明显异常。胸片未见明显异常。 腹部B超：宫体前位，大小5.2*4.3*3.8cm，轮廓清，表面光整，肌层回声均匀，宫腔线清。 右侧附件区可见一个大小约10.6*7.8cm的肿块图像,左侧附件区可见一个大小约10.5*10.8cm的肿块图像,呈椭圆形,轮廓模糊,边缘回声不整齐,瘤壁厚薄不均,内部回声强弱不一,呈弥漫发布的杂乱光点,光团,内部可见不规则暗区,后方回声无增强效应,盆腔内可见少量不规则液性暗区,深10MM,CDFI:包块包膜及内部可见较丰富血流信号.

诊断 处理

根据患者病史、查体以及辅助检查，诊断为：盆腔巨大肿物性质待查：卵巢肿瘤？ 入院后给予营养支持，于2014-4-27在全麻下行开腹探查术，备卵巢恶性肿瘤减灭术，术中见双侧附件区各有一巨大包块，形态不规则，表面可见乳头，活动度可，切除双侧子宫附件以及双侧附件巨大包块，后行大网膜切除，术中冰冻病理提示：双侧卵巢印戒细胞癌，考虑转移癌可能性大。术中请普外科会诊，探查胃肠道，探查结果显示大部分胃及下端食管萎缩，质硬，考虑肿瘤组织侵犯，告知患者家属，患者家属要求完善相关检查后再行下一步治疗。术中诊断：库肯勃氏瘤。术后石蜡病理提示：双侧卵巢印戒细胞癌转移伴间质细胞增生。患者后转入肿瘤科辅以放化疗。 诊断：库肯勃氏瘤

随访 讨论

术后3天患者出现大量腹水，腹腔引流管持续引流出清亮淡黄色液体，给予补充白蛋白，营养支持等对症治疗。 库肯勃瘤早期诊断比较困难，术前确诊率很低，当临床上出现明显原发灶症状及体征时，则多数患者盆腹腔已广泛转移。胃癌是卵巢转移癌常见的原发癌灶，由于胃癌以淋巴道转移为主要方式，即使在胃癌早期阶段亦可发生淋巴道转移。临床资料表明，黏膜内早期胃癌的淋巴转移率为4.0%～5.7%，黏膜下早期胃癌的淋巴转移率达18.9%。因此在胃癌的临床症状之前即可出现转移癌的临床症状及体征，给本病的早期诊断带来一定的困难，容误诊。为提高术前诊断率，应注意下列几点：（1）双侧卵巢实性肿块，生长迅速者；（2）有消化道病史者；（3）消化道检查有异常表现；（4）对女性胃肠道癌患者，术前应妇检，术中应探查双侧卵巢。 该病误诊的原因：①术前诊断有一定困难:当患者仅有腹部或盆腔症状而无胃肠道症状时不易考虑库肯勃瘤。②缺乏对本病的认识:库肯勃瘤的术前诊断主要依赖影像学检查及病史,影像医师需有丰富经验,但本病少见,诊断经验不可能太多。③妇科症状掩盖了胃肠道症状:本组均以盆腔肿瘤收入院,医师的注意力集中在妇科疾病上,特别是无胃肠道症状时,容易忽略胃肠道肿瘤。 卵巢库肯勃瘤的组织学诊断标准为：（1）肿瘤生长在卵巢内；（2）镜下见印戒黏液细胞；（3）卵巢间质伴有肉瘤样浸润。