主诉 病史

6岁男孩，出生时即发现右耳发育不全伴听力明显差于对侧正常耳。

查体 辅查

右耳畸形，无正常耳郭形态，仅条索状结构，无外耳道。纯音听阈检查：右耳气导平均60分贝，骨导正常；左耳正常。

诊断 处理

右耳先天性小耳畸形，外耳道闭锁，中重度传导性耳聋 予以Medpor支架植入+带血管蒂颞浅筋膜瓣转移一期耳郭再造术，伴同期外耳道成形+鼓室成形听力重建术。

随访 讨论

先天性小耳畸形是胚胎发育早期第一、二鳃弓发育异常所致的一种先天性外中耳畸形，我国发病率约为5.18 /10000]。先天性外中耳畸形不仅给患者带来容貌的缺陷，同时也伴随着听觉功能障碍和心理障碍，特别是双侧外中耳畸形患者，由于双耳听力障碍，严重影响其学习和生活。耳再造和外耳道重建手术不仅让患者的耳部形态和功能得以重建，同时也给患者的心理带来许多正面的影响。 对先天性小耳畸形的治疗，应用自体肋软骨支架行耳郭再造是较为经典的方法。一般需要2～4期手术，取自体肋软骨3根。该方法已有许多长期的疗效观察，但由于需要长时间、多次手术才能达到良好效果，且儿童期可供形成耳支架的自体软骨量有限，从而对手术年龄有一定限制；其次，分期手术过程增加了许多患者痛苦和胸廓畸形风险，而且支架可能会被吸收变形而致耳的细微结构不清楚；另外，由于皮片收缩和软骨部分吸收，再造耳廓后的耳颅角常变小。目前，寻求理想的耳支架材料仍然是耳郭再造中有待研究的课题，近年来人工材料多孔高分子聚乙烯（Medpor）由于其良好的组织相容性和手术效果已开始在临床广泛应用，且越来越表现出其优越性。本患者我们采用了Medpor支架植入+带血管蒂颞浅筋膜瓣转移一期耳郭再造术，伴同期外耳道成形+鼓室成形听力重建术，所有手术一次完成，随访2年，耳郭外形满意，听力也同时得到了提高（平均气导改善31.3分贝）。