主诉 病史

这是发表在Hepotology上的一例case。一位52岁女性表现为慢性双下肢水肿、腹水、少量胸腔积液，最初被误诊为肝硬化。患者既往患有甲减、缺铁性贫血以及骨质疏松。实验室检查：低蛋白血症（33g/L），低白蛋白血症（12g/L），低血清球蛋白（IgG 1.05g/L，IgA 0.41g/L，IgM 0.75g/L）。 腹部超声及CT示肝脏长大伴边缘不规则，中度门静脉扩张，脾大（图1A），子宫直肠陷窝少量积液，双侧胸腔积液。另一方面，瞬时弹力成像示肝脏硬度明显升高（34.8kPa；四分位范围（IQR）4.3kPa；成功率100%），与肝硬化设定吻合。然而病理活检提示正常肝脏，未见纤维化、脂肪变性或炎性细胞浸润（图1C D）。已排除病毒、自身免疫、中毒性肝炎等。 上消化道内镜见十二指肠黏膜散在白色斑点，活检示绒毛淋巴管显著扩张及中度炎性浸润，与原发性小肠淋巴管扩张（PIL）诊断吻合（图1B）。 经一个月PIL治疗的基础：低脂饮食及中链甘油三酯补充，患者浆膜腔积液有所吸收，淋巴水肿得到改善。有趣的是，在随访期间，肝脏的硬度逐渐减低（1、6月后分别降至26.6kPa、14.3kPa；图2）。