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患儿,男,一岁,因主诉“手足并指及上腭部裂开1年”要求手术治疗关闭上腭部裂隙,行腭裂整复术入院。1年前患儿自出生开始家属发现其上腭裂开,头颅部特殊面容,双手及双脚并指。于当地医院就诊,行辅助检查后临床诊断为Apert综合征。因患儿腭裂,进食呛咳,为解决进食问题于我院就诊。患儿父亲55岁、母亲45岁,均体健,无发育异常及智力障碍。非近亲结婚。否认有特殊不良嗜好,家族中未见类似病例。
查体:患儿前额突出,头颅前后扁平,左右径较长,颅缝已闭合,双侧颞部变宽,枕部平坦,眶距增宽,眼裂轻微外斜,双侧眼裂未在同一平面,左侧眼裂较右侧高,鼻梁塌陷,鼻根扁平。上颌骨发育不足,上下颌反颌,上腭中线处“U”形裂隙,自悬雍垂至硬腭完全裂开,长约2.0 cm,悬雍垂最宽处约1.0 cm。双手对称性畸形,活动度低,呈“铲”状,第2、3、4指软组织完全性融合,第4、5指间软组织部分融合,见5个指甲。双足对称性畸形,活动度低,呈“铲”状。第2、3、4趾软组织完全性融合,第1、2趾间软组织部分融合,见5个指甲。
1)患者取仰卧位,经口腔气管插管全麻平稳后,常规消毒铺单,口腔冲洗。2)于双侧腭瓣注射止血水,显效后在距两腭侧牙龈2mm处做松弛切口,前达乳尖牙腭侧,后及上颌结节,由前向后剥离黏骨膜瓣。分离腭大孔后缘组织,寻找翼钩并凿断。3)沿裂隙缘右前向后剖开,直至悬雍垂顶端,分离鼻腔黏膜,剥离剪断硬腭后缘的腭腱膜,充分游离神经血管束。4)冲洗术区,分层分别缝合鼻腔黏膜,肌层,口腔黏膜,关闭腭部裂隙。术中生命体征平稳,未输血,术中补液。