腭裂整复术-医联

主诉病史

病史：患儿，男，一岁，因主诉“手足并指及上腭部裂开1年”要求手术治疗关闭上腭部裂隙，行腭裂整复术入院。1年前患儿自出生开始家属发现其上腭裂开，头颅部特殊面容，双手及双脚并指。于当地医院就诊，行辅助检查后临床诊断为Apert综合征。因患儿腭裂，进食呛咳，为解决进食问题于我院就诊。患儿父亲55岁、母亲45岁，均体健，无发育异常及智力障碍。非近亲结婚。否认有特殊不良嗜好，家族中未见类似病例。

查体辅查

查体：患儿前额突出，头颅前后扁平，左右径较长，颅缝已闭合，双侧颞部变宽，枕部平坦，眶距增宽，眼裂轻微外斜，双侧眼裂未在同一平面，左侧眼裂较右侧高，鼻梁塌陷，鼻根扁平。上颌骨发育不足，上下颌反颌，上腭中线处“U”形裂隙，自悬雍垂至硬腭完全裂开，长约2.0 cm，悬雍垂最宽处约1.0 cm。双手对称性畸形，活动度低，呈“铲”状，第2、3、4指软组织完全性融合，第4、5指间软组织部分融合，见5个指甲。双足对称性畸形，活动度低，呈“铲”状。第2、3、4趾软组织完全性融合，第1、2趾间软组织部分融合，见5个指甲。辅助检查：双手双脚X线片示：双足第一趾骨及趾骨形态不规则，局部膨大。双足部分脚趾软组织融合。双手第3、4近节及中指指骨融合，第5近节及中指指骨分界不清，双手第一指骨形态不规则，双手第2、3、4指软组织融合。脑部超声示：矢状面胼胝体后下方囊性回声，大小约13mm*11mm，右侧脉络从头端见囊肿大小约4mm*4mm。心脏彩超示：先天性心脏病，三房心。肺部、肝脏及肾脏未见异常。

诊断处理

手术过程： 1）患者取仰卧位，经口腔气管插管全麻平稳后，常规消毒铺单，口腔冲洗。2）于双侧腭瓣注射止血水，显效后在距两腭侧牙龈2mm处做松弛切口，前达乳尖牙腭侧，后及上颌结节，由前向后剥离黏骨膜瓣。分离腭大孔后缘组织，寻找翼钩并凿断。3）沿裂隙缘右前向后剖开，直至悬雍垂顶端，分离鼻腔黏膜，剥离剪断硬腭后缘的腭腱膜，充分游离神经血管束。4）冲洗术区，分层分别缝合鼻腔黏膜，肌层，口腔黏膜，关闭腭部裂隙。术中生命体征平稳，未输血，术中补液。